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IPF是原因不明的肺间质病中较为常见的代表性疾病，临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，病情一般进行性发展，最终因呼吸衰竭导致死亡，多归属于中医中“肺痿”、“肺痹”的范畴。肺主一身之气，IPF其病机与气机变化密切相关。在疾病的早期当属肺痹，以肺卫气虚、宗气不足、肺络痹阻为主要特点；在疾病的中晚期以肺痿为主，脾肾气虚、痰瘀胶结、络虚不荣；在疾病的慢性迁延期，存在着肺痹与肺痿的相互转化，不过痹与痿的侧重不同而已。
《黄帝内经·素问·六微旨大论》云：“出入废则神机化灭，升降息则气立孤危。故非出入，则无以生长壮老已；非升降，则无以生长化收藏。是以升降出入，无器不有。”人体机能正常运行离不开气机运动变化。呼吸系统疾病，与肺肾二脏关系尤为密切，正如《类证治裁喘证》中所说：“肺为气之主，肾为气之根。肺主出气，肾主纳气。阴阳相交，呼吸乃和。若出纳升降失常，斯喘作焉。”肺肾为金水相生之脏，二者相互资生，肾气充盛，肺吸入之清气方能下纳于肾，肺肾配合，共同完成呼吸运动。
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早期肺痹之气机变化
肺居上焦，享“华盖”之称；肺为娇脏，不耐邪气之侵。肺与外界相通，风寒燥湿等外袭从口鼻皮毛而入，皮毛受邪，亦内合于肺，加之现今环境污染严重，空气中含有大量有毒物质如飘尘、二氧化硫、氮氧化物、一氧化碳及光化学烟雾，属于传统医学中“气毒”，“环境毒”范畴伤人，无论正气是否亏虚，感之均损伤正气。当外邪久伏肺络，随着疾病发展，病情缠绵不愈，致肺气及宗气受损，机体整体处于气虚状态，以肺气虚和宗气虚为主。若肺主气功能受损，不能助心行血，则会引起血行瘀滞；行水功能失调，水液输布失常，水津郁滞则痰浊内生，痰浊反之又会阻滞气机运行，导致气滞。痰浊、瘀血滞涩于肺络，痰瘀阻滞不通，发为肺痹。肺痹相当于现代医学中IPF早期的病理变化，主要病理表现为肺泡炎，肺泡壁增厚，随着病情发展，肺泡腔内的细胞成分逐渐减少，渗出物机化，早期毛细血管增生、扩张、充血，管壁增厚，导致肺生理功能异常，表现为轻度限制性通气障碍、弥散量降低。在影像学上表现为胸膜下磨玻璃样改变及部分网格、条索影为主。
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中晚期肺痿之气机变化
IPF病程日久，属“沉顽痼疾”，肺痿日久可渐及于脾、肾二脏。若脾气亏虚，不能散精于肺，致使肺燥津枯，如《医门法律》所言：“肺痿者，其积渐已非一日，其寒热不止一端，总由胃中津液不输于肺，肺失所养，转枯转燥，然后成之”。另外，脾气亏虚则运化失常，致使水液留聚体内产生水湿痰饮等病理产物，痰饮蕴积肺中，阻塞气道，导致咳喘痰多。肺司呼吸，肾主纳气，肺肾为金水相生之脏，二者相互资生。肾气摄纳肺所吸入的自然界清气，保持吸气深度，防止呼吸浅表。肺纤维化患者久病致肾之精气不足，摄纳无权气浮于上，肾不纳气，使原有的呼吸障碍愈发加重继而出现呼吸浅短，声音低怯，气喘急促，甚者张口抬肩，倚息不能平卧，憋闷难耐等肺肾气虚之证。肺为贮痰之器，痰瘀胶结，肺络痹阻，久病肺之金气不固，肺叶挛缩，因痹成痿。从肺痹到肺痿，病情进一步加重，由肺卫气虚、宗气不足、肺络痹阻发展到脾肾亏虚、痰瘀胶结、肺痿不荣。肺痿相当于IPF中晚期阶段，患者肺组织的病理变化为肺泡数量明显减少、变形、闭锁或呈裂隙状不规则状态，肺间质中的纤维组织收缩，平滑肌成分轻至中度增生，大量纤维结缔组织增殖而收缩，毛细血管数量减少甚至闭锁致使肺的顺应性下降，肺变僵硬，终致肺实变，导致肺生理功能异常，主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能下降，用力肺活量( FVC) 、第一秒用力肺活量( FEV1) 均下降、DLco 减低，肺脏的通气减少和血流分布不均，使通气血流比例失调，从而产生低氧血症即PaO2下降，肺痿不用，故整体表现为肺脏功能减退改变。
参考文献：冷萍, 张平云，苏婷等. 基于气机变化理论对特发性肺纤维化的病机探讨[J].中华中医药学刊，，35（9）：23332-2334.
