特发性肺纤维化的疾病常识,特发性肺纤维化症的病理变化,今天给各位广大的朋友们带来的是有关于特发性肺纤维化,特发性肺纤维化怎么办的内容，希望各位朋友能够在这里获得帮助，您的健康就是最大的希望，如果大家需要了解更多疾病百科的经验和内容，尽在疾病百科频道。特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分。临床更多见的则是亚急性和慢性型。临床以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状。本病多在40-50岁发病，男性稍多于女性，预后不良。
1特发性肺纤维化常识有哪些
日常生活中很多人会因为发生特发性肺纤维化，肺部非常的不舒适，这样的疾病和日常的很多因素有很大的关系的，了解一下特发性肺纤维化常识对于疾病的治疗是有帮助的，那么生活中有哪些特发性肺纤维化的知识呢。
特发性肺纤维化的病因不明，但与许多条件和危险因素有关，可能是多种非特异性的因素共同作用而导致其发生的，如吸烟、从事某些职业吸入有害尘粒或抗原性物(如切石工、农场工、理发师、鸟类饲养员)、感染病毒和胃食管反流的慢性吸人等。
吸烟导致比值比(odds r欢i。，相对危险度的近似估计值)随吸烟的包数或年数而增加．6—2．9。不过，有少数近期的研究显示，在IPF患者中，当前吸烟者比既往吸烟者或从不吸烟者的存活期要长，这种现象的机制不明，可能与吸烟对成纤维细胞的功能、增殖及趋化性的抑制效应有关。
从血清学、免疫组化、叫A等方面的发现证明，一些活动的EB病毒感染与相关联。另一些病毒的蛋白或病毒抗体可能与IPF也有关，如流感A病毒、副流感病毒1、剔流感病毒3、HIv和疮疹病毒。丙型肝炎病毒和腺病毒似乎不参与该病的发生。
患者常可见血清类风湿因子呈阳性(19％)与抗核因子呈阳性(26％)，肺组织中可检出B淋巴细胞积聚。约1％的IPF病例有家族史。家族性IPF可能属于不同外显率的常染色体显性遗传，但是这尚未得到证实；另有报道，有些IPF病例与表面活性物蛋白C(s Mrk瓤an，prote：H C，5P—C)、白细胞介家—1受体拮抗剂—1配a)、肿瘤坏死因子(TN扩。)的基因多态性，以及补体受体l(cRU基因的遗传性异常相关联。这些都提示免疫因素和遗传因素可能也参与了IPF的发生发展。
以上详细的介绍了特发性肺纤维化的常识，日常生活中有不少的患者发生这样的疾病，只有及时关注一下这样的疾病，才能够了解特发性肺纤维化是怎么一回事，大家都知道一旦得了这样的疾病详细的关注一下病因很重要。
2特发性肺纤维化症的病理变化
特发性肺纤维化症的病理变化是什么呢，其实大家都很关注这个疾病，尤其是得了这样的疾病之后就需要考虑一些病理内容，尤其是大家对于这个疾病还是很陌生的，只有认真的关注这个疾病，了解一下它的病理变化才可以的。
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎。(cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA)。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。
IPF早期或急性期病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质内淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性及酸性粒细胞浸润。肺泡腔可以不累及，但也可以有细胞和纤维蛋白渗出，包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有网硬蛋白增生，但尚少纤维化。随着疾病发展，炎症细胞渗出和浸润逐渐减少，成纤维细胞和胶原纤维增生，肺泡壁增厚，Ⅰ型肺泡细胞减少，Ⅱ型肺泡细胞增生，肺泡结构变形和破坏，并可波及肺泡管和细支气管。后期呈现弥漫性肺纤维化，气腔(肺泡、肺泡管、细支气管)变形，扩张成囊状，大小从1cm至数cm不等，谓之“蜂窝肺”。本病肺泡-毛细血管膜可以有不对称性或偏心性增厚，肺毛细血管床减少。但是IPF病理上无动脉血管炎或肉芽肿病变;有之，则应考虑结缔组织病或其它间质性肺病。
以上介绍的就是特发性肺纤维化的病理内容，通过了解这样的内容大家对于这个疾病也有了深入的认识了，其实大家都很希望能够摄入认识这个疾病，所以了解一下它的病理特征才能够对疾病有一定的预防作用。
3什么是特发性肺纤维化呢
日常生活中有不少的特发性肺纤维化疾病，那么什么是特发性肺纤维化呢，大多数的人都不是很了解这个疾病，应该正确的对待这个疾病，就需要考虑一下什么是特发性肺纤维化，下面就针对特发性肺纤维化的知识进行一些了解。
特发性肺纤维化是一种原因不明以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病按病程有急性亚急性和慢性之分所谓Hamman-Rich综合征属急性型临床更多见的则是亚急性和慢性型欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎美国习用IPF我国一度盛行CFA的名称近来却多用IPF本病多为散发估计发病率3～5/10万占所有间质性肺病的65%左右见于各年龄组而作出诊断常在50～70岁之间男女比例1.5～2∶1预后不良早期病例即使对激素治疗有反应生存期一般也仅有5年
近年来该病的发病率有所增高，男性多于女性，多在40～50岁发病。以隐袭性进行性呼吸困难为其突出症状，伴有干咳、杵状指、发绀，偶有血痰，部分患者可有盗汗、食欲不振、无力等症状。患者肺活量下降，肺功能降低。临床多呈慢性经过，预后不良，常因呼吸衰竭和心力衰竭而死亡。该病目前多数学者认为系自身免疫性疾病，可能有遗传因素参与。
对于特发性肺纤维化的定义上面做了详细的介绍，其实发病的人群还是很多的，比如一些年龄很大的人，应该要养成很好的生活习惯，尤其是要关注疾病的预防，就需要知道什么是特发性肺纤维化疾病。
4老年人特发性肺纤维化会传吗
有不少的老年人容易发生特发性肺纤维化疾病，有的朋友很担心这样的问题就是害怕老年人特发性肺纤维化会传吗，其实传染的途径有很多，这个疾病属于肺部方面的感染的，而且病因也不是非常的明确，因此对于传染问题还是需要关注一下。
那么老年人特发性肺纤维化会传染吗？
老年人特发性肺纤维化会传染吗的别名：老年特发性肺间质纤维化；老年人特发性肺纤维变性；老年人特发性肺纤维化会传染吗；老年人隐匿性致纤维化性肺泡炎；老年人Hamman-Rich综合征。
特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征隐匿性致纤维化性肺泡炎(CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一种疾病。
肺组织是由肺实质与肺间质组成。肺间质是指肺泡上皮细胞与毛细血管内皮细胞的基底膜之间间隙，间隙中有肺泡膈内血管和淋巴周围组织，以及细支气管和支气管周围组织。肺实质为肺部具有其他交换功能的含气间隙及结构，包括肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁。
1、部分肺纤维化患者可出现自发性气胸，少数可发生肺性肥大性骨关节病。
2、肺纤维化治疗不及时常合并肺部感染而导致呼吸衰竭，常合并肺气肿、细支气管扩张和肺源性心脏病。
3、肺纤维化还会引发一些其他的并发症，晚期肺纤维化病人中，肺泡细胞癌、燕麦细胞癌、肺腺癌的发生率较高。
特发性肺纤维化久拖不治，咳嗽、呼吸困难、气短会伴随终生，肺纤维化严重时会导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，最后因呼吸衰竭而死亡。所以肺纤维化患者一定要及时的进行治疗。
通过对于特发性肺纤维化的知识，大家都很清楚很多人容易出现肺部方面的感染疾病的，尤其是特发性肺纤维化的感染问题很容易伤害到个人的健康的，因此要重视预防感染就需要考虑一些预防。
5特发性肺纤维化的病因是什么呢
日常生活中很多人容易患有特发性肺纤维化疾病，肯定是有很多的病因产生的，那么引起特发性肺纤维化的病是什么呢，如果能够正确的对待这个疾病，了解一下产生特发性肺纤维化的病因，才能够深入的认识这个疾病。
特发性肺纤维化是一种原因不明,以弥漫性肺泡和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分,所谓Hamman-Rich综合征属急性型,临床更多见的则是亚急性和慢性型。
特发性肺纤维化的原因:
特发性肺纤维化病因未明,弥散性肺间质纤维化局限于肺部。本病多在40-50岁发病,男性稍多于女性,是遍及全世界的疾病,近来发病率及病死率皆升高,绝大多数为慢性型,发病年龄越高,病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病,可能与遗传因素有关。
间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间,男女比例 1.5~2∶1。
预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。
特发性肺纤维化预后不良,但通过我们的治疗可以延缓病情的发展,减少发病的次数。生存期比通常的5年要长。
以上介绍的就是引起特发性肺纤维化的病因内容，其实发病的人群大都集中在中老年人一闪搞得，而且这个疾病也会有一定的生存期的，所以正确的对待和治疗的，尤其是预后方面要特变得关注一下。
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