特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是一种以不明原因引起、进行性且致死性的肺纤维化疾病。IPF 的病变主要影响肺部间质（interstitium）和肺泡周围空隙（空泡间质）。这些部位的病变会导致肺部组织的纤维化增生，形成牵拉肺泡的支扩张情况。此后，肺部组织会逐渐硬化及肺容积减少，最终会导致呼吸功能严重受损，使死亡成为不可避免的结果。IPF 的存活期通常在诊断后 3–5 年，且五年生存率低于 50%。由于其临床表现缺乏特异性，IPF 在许多医疗实践中常常被错误诊断。
2. 发病与易感因素
目前，IPF 的具体病因还不为人们所清楚，其中绝大多数均为特发性，其余为次级原因或其他因素引起。相信其中可能涉及多种遗传和环境因素的相互作用，如以下几种：
（1）遗传因素：多个研究都证实了 IPF 的家族聚集性。约有 5%–20% 的 IPF 患者有家族史，且多个家系均有两代或多代该病病人的报道。近年来，大量的基因关联研究显示，一些基因变异与 IPF 的发病相关联。例如，TERT (telomerase reverse transcriptase) 和 TERC (telomerase RNA component) 基因的变异与 IPF 风险增加相关；并发于 IPF 家族性发生情况的可遗传肺部纤维化的某些突变则与多个重要的机体信号通路直接相关，包括上皮/间充质转化（EMT），细胞凋亡，间充质细胞激活和纤维样细胞分化等。
（2）环境因素：IPF 与许多环境暴露、感染和其他慢性疾病相关。有报告称，慢性病毒感染、气溶胶和有害粉尘暴露（如煤尘、石棉和二氧化硅）、真菌感染等环境因素与 IPF 相关联，但证据尚不充分。
3. 临床表现与诊断
IPF 的典型症状是进行性呼吸困难和干咳，最初可能仅表现为偶尔出现的胸部不适或焦虑等能难以明确病因的症状。通常情况下，IPF 的症状呈慢性逐渐恶化的进展性疾病表现，并逐渐严重起来。疾病的进展 speed 和表现形式对不同病人存在较大差异，某些病人甚至可能没有症状或轻微的症状。
早期的 X 光检查或 CT 检查可能没有明显异常，而在 IPF 确诊之前，需要排除其他肺部疾病的影响。如果临床表现提示疑似 IPF，则需要进行以下检查：
（1）肺功能检查：IPF 患者的肺功能通常异常。肺功能检查（PFT）之一是肺通气率测定（FVC），是一种测试肺部总量及肺部内部空气的量的肺功能测定。大多数 IPF 患者显示出 FVC 值明显减少。另一种检查是强直肺活量检查（TLC）和总肺容积（RV），以衡量肺部总体容积和残留容积。肺功能测试结果可以提供患者肺部的功能状态且可在治疗期间监测疾病进展。
（2）高分辨率 CT（HRCT）：HRCT 是诊断 IPF 的主要方法。HRCT 支持肺部成像技术，可提供比标准 X 光透视更精细、更高分辨率的肺部图像，以检测最小的结构异常。IPF 的 HRCT 特征为肺部弥漫性的肺泡间隔不规则及中线纵隔弥漫性增厚。人们通常称之为瓶颈征（honeycombing），这是 IPF 经典的诊断标志之一。HRCT 还可以显示肺部的分布和程度，是治疗方案的设计和监测的必要前提。
（3）肺活检：有些患者的 X 光检查和 HRCT 结果并不充分，需行肺组织活检来确定 IPF 的确诊。肺组织科学的特征通常是基底膜增厚，肺泡囊变性及组织游离状纤维沉着。
4. 治疗
IPF 的治疗尚无完全有效的方案，常规处理大多是支持性治疗，包括氧气治疗、去除附加因素外等。
（1）给予氧疗：缺氧是 IPF 的常见病理生理机制，而在发生肺部纤维化前就可出现。给予持续气流的氧气治疗可增加血氧饱和度，并在呼吸困难和过度疲劳情况中增强患者的生活质量。
（2）抗纤维化疗法：抗纤维化疗法具有抗手、代谢、阻断等多种生物学特性，着重于抑制肺部纤维化的进展。包括 glcorticoids、免疫抑制剂等具有治疗 IPF 的疗效。但遗憾的是，已知目前有关药物的抗纤维化疗法并不能有效地延缓疾病进程。
（3）肺移植：对于无药物治疗效果的患者，肺移植是 IPF 患者生存的唯一选择，且这是目前唯一根治方法。IPF 患者中将近 10% 会因为疾病进展需要进行肺移植。
5. 预防措施
目前，IPF 是无法完全预防的。然而，尽可能避免潜在危险并可能与 IPF 相关的因素是值得推广的。例如，避免吸烟和被动吸烟、避免雾霾和空气污染等都是 IPF 可预防的因素。
6. 结论
特发性肺纤维化是一种进展较快、治疗困难且病因未知的终末期肺纤维化疾病，通常导致呼吸肌无力和死亡。虽然科学家们已经披露了 IPF 的家族性或传染性疾病风险，但其确切机制和病因尚未获得阐明。IPF 的准确诊断和治疗是很困难的，但它们是患者继续生存的关键因素。当前，尽管 IPF 治疗研究已有所进展，但即便在理想的药物疗法下疗效仍不佳，而当前支持性治疗仍是主要的治疗方法。预防措施可以控制环境干扰及避免一些基因因素的影响，这在一定程度上预防患病的发生。虽然目前还无法完全治愈 IPF，但对其了解有助于相关工作者和患者制定更准确的治疗和预防策略，早期筛查也是非常重要的。
特发性肺纤维化是一种罕见病，主要表现为肺部纤维化和肺功能受限，导致呼吸困难和缺氧等症状。该病的病因不明，目前尚未有特效药物治疗。CT（计算机断层扫描）成像是特发性肺纤维化诊断的重要手段，具有高敏感性和特异性，本文将就特发性肺纤维化CT表现进行阐述。
2. CT表现
2.1 线性高密度影和网状高密度影
特发性肺纤维化患者CT像的特征之一是肺组织内出现固定的线性高密度影和网状高密度影。这种影像表现主要由于肺实质内大量纤维组织代替原有间隔结构所导致。这些线状和网状高密度影呈现出基底部向顶部加重的分布规律，较浅深度的区域表现更轻微或者并未出现。
除了纤维组织代替原始间隔结构，通常还伴随有小而不规则的空泡，也就是微小肺泡间隙，它与纤维性肺泡炎部分重叠。这种病变使肺部呈现出蜂窝状的外观，可见于许多与肺纤维化有关的疾病，包括组织细胞增生、呼吸性气肿、肺泡结构性损伤、炎症等。
2.2 肺内结节和纤维性变构成的群集
肺内出现的结节和组成簇状阶梯结构的纤维性变化，是特发性肺纤维化诊断的另一个CT显示特征。这些结节以及簇状结构内部的肺实质纤维性病变，主要通过阈值和滤波技术可见。然而需注意的是，在有限量的患者样本中，这些结节和结构的出现情况并不固定，但它们同样也是早期诊断的指标之一。
2.3 肺大泡和走形
CT扫描中，有些特发性肺纤维化患者肺内大泡扩张，并且呈现出破碎的情况。在少数患者解剖学变化加重时，肺部胸膜面出现走形的表现是常见的。在严重阶段，肺松弛度进一步降低，气道开放性丧失，并且可能会导致肺扩张，从而使肺大泡形成。
2.4 胸膜增厚和胸膜肺擦伤
除了肺组织结构和形态的改变之外，特发性肺纤维化还包括与胸膜有关的损伤和病变。胸膜酷似一层柔软的纸张，具有水透性，固体颗粒很难渗入。一些特发性肺纤维化患者合并有胸膜增厚和胸膜肺擦伤，这些都可通过CT检查显示出来。胸膜增厚通常显示为胸膜表面沿着肺实质形成的线状高密度影。而胸膜肺擦伤（包括胸膜肺尖擦伤和胸膜下肺擦伤）则出现在胸膜下和上方，呈无规律分布的粗糙高密度影。
2.5 膈肌运动形态改变
肺纤维化与膈肌运动形态改变的关联性几乎没有研究被发现。然而，实验发现，随着PFT测定的下降，与膈肌发育异常有关的CT显示的膈肌外形异常程度也在增加，且与膈肌外形的异常成比例。因此，膈肌运动改变状况也可在特发性肺纤维化的CT扫描结果中得到体现。
3. 结论
特发性肺纤维化CT表现具有高敏感性和特异性，它能够诊断并帮助确定该病的类型和病变阶段。根据CT表现，患者被分为肺实质结构病变早期和晚期阶段。在早期病变时，主要表现为线性和网状高密度影，晚期表现了肺部胸膜肺擦伤、胸膜增厚、肺跨区域结节和纤维性构成的簇状结构等CT特征。这些CT表现有助于早期诊断特发性肺纤维化，以便及时采取治疗措施，减轻患者严重的呼吸不适和困扰。
