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再生障碍性贫血患者一般不出现什么情形_再障疾病的检查方法

时间:2021-03-01 14:38:48

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再生障碍性贫血患者一般不出现什么情形_再障疾病的检查方法

再生障碍性贫血患者有 很多种表现,在临床上,再生障碍性贫血可分为急性与慢性,重型和非重型。不同程度的再障,其表现也是不一样的。对于这种疾病,共同点主要有贫血、出血、感染这三种典型症状。另外 ,再生障碍性贫血一般无肝、脾肿大。这是需要大家注意的。再生障碍性贫血患者一般不出现什么情形?下面我们就来看看。

1再障疾病的检查方法

1、血象:

呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞,红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现,网织红细胞显着减少;

2、骨髓象:

急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良,如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少,骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上;

3、骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描:

由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性,硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下,甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

4、其他检查:

造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低,抗碱血红蛋白量增多,染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

2再生障碍性贫血患者一般不出现什么情形

(一)急性型再障:起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。

(二)慢性型再障:起病缓慢,以出血为首起和主要表现;若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈。

分重型与非重型

(一)重型再生障碍性贫血(SAA):起病急,进展快,病情重;少数可由非重型AA进展而来。

1.贫血:苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。

2.感染:多数患者有发热,体温在39℃以上。以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等,常合并败血症。

3.出血:皮肤可有出血点或大片瘀斑,口腔黏膜有血泡,有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血。

(二)非重型再障(NSAA):起病和进展较缓慢,贫血、感染和出血的程度较重型轻,也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。

3再生障碍性贫血的自我保健

1、预防感染

日常生活中要注意增减衣服,避免受凉。做好各人卫生,保持皮肤清洁,勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风,少出入公共场所,外出时戴口罩。注意口腔卫生,餐后睡前漱口。注意肛周清洁,便后坐浴(可用不1:1000高锰酸钾溶液坐浴),女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、、红肿等,应及时到医院治疗,以便早期外理。

2、预防出血

根据病情适当活动,活动时防止滑倒或外伤,以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙,牙签剔牙,进食宜慢,避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥,必要时涂油保护,禁止挖鼻孔,以免损伤鼻腔粘膜,引起出血。注意小便颜色,女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等,应及时到医院检查治疗。

3、生活照顾

饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要有规律,情绪稳定,适当活动,避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时,要卧床休息,减少活动,必要时住院治疗。

4、用药注意

严格遵医嘱服药,不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、肾功能。

我们了解再生障碍性贫血的自我保健,对于再生障碍性贫血患者,请做好再生障碍性贫血的保健工作,同时每隔一段时间进行一些必要的检查,随时了解自己的身体状况。

4再生障碍性贫血病因

药物因素(40%):

和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药,细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复。

环境因素(20%):

在工业生产和日常生活中,人们与苯(C6H6)及其衍生物有广泛的接触机会,苯具有挥发性,易被吸入人体,在接触苯的人员中血液学异常者较常见,其中:贫血占48%,巨大红细胞增多占47%,血小板减少占33%,白细胞减少占15%,在工作环境较差的制鞋工人中,全血细胞减少占2.7%,严重苯中毒可致再障。

病毒性肝炎(10%):

1955年Lorenz报道首例病毒性肝炎相关性再障(HAAA),一般认为病毒性肝炎患者中HAAA的发生率为0.05%~0.9%,在再障患者中的构成比为3.2%~23.9%,80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起,少数为乙型肝炎病毒(HBV)所致,Hagler将HAAA分为两型。HAAA的发生与肝炎病毒对造血干细胞的直接抑制作用有关,病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体,病毒损伤骨髓微环境,肝脏解毒功能减退等,在HAAA发病过程中也起一定作用。

职业因素(10%):

放射线诱发的骨髓衰竭是非随机的,具有剂量依赖性,并与组织特异的敏感性有关,造血组织对放射线较敏感,致死或亚致死剂量(4.5~10Gy)的全身照射可发生致死性的急性再障,而极少引起慢性再障,在日本原子弹爆炸幸存者中仅几例发展为迟发的再障,大剂量局部照射也可引起骨髓微环境严重损伤,这种照射剂量大大超过了祖细胞的致死剂量,长期接触小剂量外部照射,如放射科医师或体内留置镭或钍的患者可发生慢性再障。

5再生障碍性贫血并发症

1.出血:血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因,同时也是并发症,表现为皮肤淤点和淤斑,牙龈出血和鼻出血,在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血,严重内脏出血如泌尿道,消化道,呼吸道和中枢神经出血少见,且多在病程晚期,患者出现严重鼻出血,视物不清,头痛,恶心呕吐,常是致命性颅内出血先兆表现,临床要充分予以注意。

2.贫血:红细胞减少所致贫血常为逐渐发生,患者出现乏力,活动后心悸,气短,头晕,耳鸣等症状,患者血红蛋白浓度下降较缓慢,多为每周降低10g/L左右,少数患者因对贫血适应能力较强,症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。

3.感染:白细胞减少所致感染为再障最常见并发症,轻者可以有持续发热,体重下降,食欲不振,重者可出现严重系统性感染,此时因血细胞低使炎症不能局限,常缺乏局部炎症表现,严重者可发生败血症,感染多加重出血而导致死亡。

再生障碍性贫血并发症除出现感染,内脏出血外,慢性型病例,由于长期贫血,晚期可发生贫血性心脏病,如输血过多,达10000毫升以上者,可发生血色病。

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