再生障碍性贫血患者有 很多种表现,在临床上,再生障碍性贫血可分为急性与慢性,重型和非重型。不同程度的再障,其表现也是不一样的。对于这种疾病,共同点主要有贫血、出血、感染这三种典型症状。另外 ,再生障碍性贫血一般无肝、脾肿大。这是需要大家注意的。再生障碍性贫血患者一般不出现什么情形? 我们一起来了解一下吧。
1再障疾病患者的预后工作
1、急性型再障急性型再障,起病急骤,病情发展迅速,骨髓中造血细胞严重缺乏及伴有严重感染或出血,尤其是颅内出血。如能及时控制出血及感染,渡过急性期后(一般3-6个月)再服用再障胶囊,在临床中取得非常理想的效果,且半数以上患者可转为慢性逐步达到完全康复。
2、慢性再障此病起病缓慢,西医主要以激素免疫制剂,促红细胞生成素等疗法,这些疗法特点为起效快,但病情不稳定,停药后,易反复。
2再生障碍贫血患者一般不出现什么情形
分急性与慢性
(一)急性型再障:起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。
(二)慢性型再障:起病缓慢,以出血为首起和主要表现;若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈。
分重型与非重型
(一)重型再生障碍性贫血(SAA):起病急,进展快,病情重;少数可由非重型AA进展而来。
1.贫血:苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。
2.感染:多数患者有发热,体温在39℃以上。以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等,常合并败血症。
3.出血:皮肤可有出血点或大片瘀斑,口腔黏膜有血泡,有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血。
(二)非重型再障(NSAA):起病和进展较缓慢,贫血、感染和出血的程度较重型轻,也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
3再生障碍性贫血出现的主要原因是什么
再生障碍性贫血是血液病的一种,有很多病种,因此,引发它的原因也是分门别类的。再生障碍性贫血的病因虽然多种多样的,最为常见的一种原因是药物因素:氯霉素,解热镇痛剂及含此类药物的制剂,磺胺类药,四环素,抗癌药(包括抗白血病药),苯,三硝基甲苯,保泰松,异烟耕,驱虫药,杀虫药,农药,无机砷,他巴唑,甲基硫脲嘧啶等药物的不正当使用有可能导致再障疾病发作。
现在我们生活在有关信息高度发达的时代,电子信息已经到达一个登峰造极的地步,因此,电子辐射也成了不可避免的要面对的因素,电离辐射是造成再生障碍性贫血的发生的原因之一,X线、γ线或中子等辐射都有可能会影响到更新的细胞组织,破坏DNA和蛋白质。而且不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为:红细胞系>粒细胞系>巨核细胞系。
4再生障碍性贫血预防
1、在日常生活中,应防止有害化学物质和放射性物质污染环境。
2、在工农业生产中,严格执行防护措施,防止接触有毒害的物质。
3、从事接触有毒化学物质或放射性物质工作的人,应严格掌握操作规程,定期检查身体,以防患于未然。
4、病人服药要有保护意识,尽量减少服用氯霉素、保泰松一类药物,尤其小儿应禁服。
5、服用药物时,要严格控制剂量,不可急于求成而加大剂量。
6、在使用有可能致再障的药物时,必须定期观察血象变化,出现异常,应立即停药,并积极治疗。
7、积极预防病毒性肝炎,对病毒性肝炎患者,要积极系统地治疗。
8、要少用或不用各种溶剂、染发剂、指甲油等有害化妆品。
9、基层医务人员要严格掌握用药指征,尽量不使用含有扑热息痛、安乃近等退热药物,以免引发再障。
5再生障碍性贫血的检查
(一)血象
呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞,红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现,网织红细胞显著减少,少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少,贫血较重,以重度贫血(Hb 30~60g/L)为主,多为正细胞正色素性贫血,少数为轻,中度大细胞性贫血,红细胞形态无明显异常,网织红细胞绝对值减少,急性再障网织红细胞比例小于1%,中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,单核细胞,淋巴细胞绝对值减少,其中中性粒细胞减少尤明显,急性再障均低于0.5×109/L,血小板不仅数量少,而且形态较小,可致出血时延长,血管脆性增加,血块回缩不良,急性再障血小板常低于10×109/L。
(二)骨髓象
急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多,慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少,骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。
(三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描
由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一,二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性,硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
(四)其他检查
造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低,抗碱血红蛋白量增多,染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
1.骨髓超微结构
慢性再障红系显示明显病态造血,幼稚红细胞膜呈菊花样改变,细胞质有较多空泡,核膜间腔扩张,异形红细胞明显增多占90%左右,上述改变在急性再障少见。
2.造血祖细胞培养
粒,单核系祖细胞(CFU-GM),红系祖细胞(BFU-E,CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少,急性再障成纤维祖细胞(CFU-F)亦减少,慢性再障半数正常,半数减少,中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒细胞生成存在质的异常,致骨髓及外周血N-ALP显著增高,病情改善后N-ALP可恢复正常。
3.造血生长因子(HGF)
急性再障无明显增高,慢性再障血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加,患者尿及血浆红细胞生成素水平显著增高,可达正常的500~1000倍,铁代谢,血清铁结合蛋白饱和度增加,血浆59Fe清除时间延长,骨髓对59Fe摄入减少,红系转铁蛋白摄入量低于正常,铁掺入循环红细胞量也减少,患者因常需输血(每400ml红细胞含铁200~250mg)故铁摄入量增加,而排铁无相应增加,24h尿铁仅1mg,致血清铁,骨髓细胞内外铁,肝脾等脏器储存铁均增加。
4.红细胞内游离原卟啉(FEP)
急性再障因骨髓严重受损,红细胞内游离原卟啉利用较少,可轻度增高,慢性再障可能由于血红素生化合成障碍致FEP明显增加。
5.红细胞膜变异
红细胞膜蛋白组分电泳分析显示再障带4.2蛋白减少,带5及4.1蛋白明显增多,与红细胞膜的完整性与变形性有关。
6.红细胞生存期及其破坏部位
用51Cr标记红细胞检测慢性再障红细胞外表半生存时间,缩短者占61%,脾定位指数增高者占48%,脾死亡指数增高者占26%,对选择脾切除和估计疗效有重要意义。
7.免疫功能
急性再障SK-SD及OT试验反应均显著减低,慢性再障轻度减低,急性再障T细胞绝对值明显减低,早期及成熟B细胞数明显减低,淋巴细胞对ConA刺激转化率减低,对PHA转化反应偏低,3H-TdR掺入明显减低,说明急性再障T及B细胞都严重受累,提示全能造血干细胞受损,慢性再障T细胞数正常,早期及成熟B细胞数减低,淋巴细胞对ConA及PHA刺激转化反应率增高,3H-TdR掺入轻度减低,说明慢性再障主要是B细胞受累,损害主要在髓系祖细胞阶段。