多发性大动脉炎发病机制,
1专家对多发性大动脉炎的观点
多发性大动脉炎(Takayasu arteritis，TA)是指主要累及大动脉管壁的慢性非特异性炎症，可造成血管腔狭窄甚至阻塞。本病主要累及主动脉及其主要分支，因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响，发病原因不明。由于本病可造成上肢或下肢动脉脉搏减弱或消失，故又被称为无脉症。
多发性大动脉炎的护理就是多了解此病的相关知识;合理饮食，比如高血压、糖尿病和骨质疏松等需要减少盐、糖的摄入，增加钙的摄入;还有适当锻炼，锻炼有利于增强心肺功能，控制高血压和糖尿病。
那么，我们应该如何看待多发性大动脉炎呢?而专家们的观点又是怎样的呢?专家们就多发性大动脉炎总结了他们自己的观点，具体有以下三个方面：1. 多发性大动脉炎的临床症状主要为相关脏器缺血所致的症状。2. 通常需要进行动脉造影确诊。3. 治疗药物主要是激素和免疫抑制剂。
所以，对于多发性大动脉炎专家们总结了他们自己的观点，有3个方面，即多发性大动脉炎的临床症状主要为相关脏器缺血所致的症状，通常需要进行动脉造影确诊，而且治疗药物主要是激素和免疫抑制剂。
2多发性大动脉炎发病机制
发病机制： 1.病理形态 病变的血管呈灰白色，管壁僵硬钙化、萎缩与周围组织粘连管腔狭窄或闭塞。病变血管壁破坏广泛而结缔组织修复不足引起动脉扩张，甚至动脉瘤形成病理学研究提示本病为全层动脉炎，呈节段性分布，早期是动脉周围炎及动脉外膜炎以后向血管中层及内膜发展。有不同程度的浆细胞及淋巴细胞浸润，弹性纤维断裂肌层破坏纤维结缔组织增生。内膜增生，水肿滋养血管增生、肉芽肿形成管腔变狭到后期则全层血管壁均被破坏管腔内可有血栓形成，以致完全闭塞在病变处偶可见到吞噬细胞。病程长达5年以上者，可能有血管壁的钙化。 此外，冠状动脉也可受累典型表现为局限在开口处及其近端的狭窄性病变。左右冠状动脉可同时受累但很少为弥漫性冠状动脉炎。据Lupi等对107例统计受累动脉的好发部位依次为：锁骨下动脉85%，降主动脉67%，肾动脉62%，颈动脉44%，升主动脉27%椎动脉19%髂动脉16%脑动脉15%肠系膜动脉14%，冠状动脉9%值得提出近来发现肺动脉受累可达45%。因此本病主要的好发部位是主动脉及其主要分支和肺动脉。 2.病理分型 根据受累血管的部位不同，大动脉炎可分为4种类型：①头臂型，累及主动脉弓及其主要分支；②胸腹主动脉型，主要累及降主动脉和(或)腹主动脉；③肾动脉型单独累及肾动脉；④混合型，病变同时累及上述2组以上的血管；⑤肺动脉型，病变主要累及肺动脉。 3.病理生理 大动脉炎的主要生理变化为：病变远侧缺血和病变近侧高血压动脉部分阻塞或完全闭塞即阻碍其远侧部位血流的供应而产生缺血症状根据阻塞部位和程度而有不同的影响。
3多发性大动脉炎治疗措施
㈠治疗期治疗 以非手术治疗为主。
1.皮质激素类药物 可抑制炎症、改善症状，使病情趋于稳定。目前主张长期口服小剂量激素，副作用小，症状控制理想。在使用皮质激素基础上，加用丙种球蛋白对缓解症状有时有显著作用。
2.血管扩张药物 在控制炎症发展基础上，还可辅以血管扩张药物如妥拉苏林，每次25mg每日3次，地巴唑，每次100ml每日3次，以改善缺血症状。最近一些学者认为上述药物只能提高正常血管的血流量，对已狭窄的血管扩张作用微弱，甚至反而加重远端缺血，因素推出真正扩血管药物pentoxifylline(trental,已酮可可减)，此药可提高红细胞的可变性，从而增加组织灌流功效，常用剂量为400mg，分3～4次，其临床疗效有待进一步观察。
3.降低血液粘滞度药物 近年的研究认为多发性大动脉炎患者存在高凝状态，为使用低分子右旋糖苷提供了理论依据，如加用活血化瘀的丹参，可使效果更为明显。此法对脑缺血患疗效显著。常用剂用500ml低分子右旋糖苷加丹参8～10支。每日1次，14天为一疗程。此外，腹蛇抗栓酶因有降低纤维蛋白原，减少血小反凝聚的作用也已应用于临床。
4.抗血小板聚集药物 潘生丁每次25mg每日次、肠溶阿司匹林每次0.3，每日1次等药物有抑制血小板聚集作用，可作为辅助药物。前列环素的扩张血管及抗血小板聚集作用已逐渐为们认识，但用于本病尚不多见。
上述治疗在一定程度上可使发热、头晕、头痛、乏力、关节酸痛等症状缓解。
㈡稳定期非手术治疗 适应证：①病变较轻无明显血液动力学变化;②血管病变严重、阻塞范围广泛，全身情况较差不能耐受手术;③单纯上肢无脉症。治疗的主要目的：尽量改善脑、肾等主要脏器缺血症状，控制顽固性高血压。在我国多发性大动脉炎是肾血管性高血压的高常见原因。此类肾血管性高血压多属肾素依赖性，采用血管紧张素抑制剂可使血压明显下降。Captopil(SQ14225甲巯丙脯酸)是一种血管紧张素转化酶抑制剂，可阻断血管紧张素Ⅰ转变成血管紧张素Ⅱ，降压效果尚满意，常用剂量为25～50mg，每日2～3次。
㈢手术治疗 管腔狭窄甚至闭塞，产生严重脑、肾、上下肢等不同部位缺血影响功能的患者，以及有严重顽固性高血压药物治疗无效者，应手术治疗。一般应在病变稳定后半年至一年、脏器功能尚未消失时手术。
4阐述多发性大动脉炎的分类
多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。
【概述】
多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。由于本病病因不明，临床表现复杂，故命名众多，如：主动脉弓综合征、慢性锁骨下动脉、颈动脉梗阻综合征、Martorell综合征、特发性动脉炎、年轻女性动脉炎、Takayasu动脉炎等，而我国则称之多发性大动脉炎。
【诊断】
㈠头臂型 脑部缺血症状伴颈动脉搏动减弱或消失，或闻及血管杂音和/或上肢缺血症状伴血压降低或测不到，多普勒超声检查示头臂动脉血流速度降低，眼底检查有缺血改变应考虑头臂型在动脉炎。
㈡胸腹主动脉脉型 持续性高血压伴双下肢动脉搏动减弱或消失及缺血表现并示胸腹主动脉区闻及血管杂音应考虑胸腹主动脉型大动脉炎。
㈢肾动脉型 全身持续性高血压服用一般降压 药物 无效应考虑肾动脉型大动脉炎。
㈣混合型 出现上述任何二型或二型以上临床表现则诊断为混合型大动脉炎。
此外，在上述临床表现基础上闻及肺动脉瓣收缩期杂音，肺扫描示肺野放射性分布明确缺陷，则伴有肺动脉狭窄。值得一提近年累及冠状动脉的报道逐渐增多。因此，年轻女性多发性大动脉炎患者，如临床有明显心电图改变，应考虑多发性大动脉炎性冠状动脉闭塞，并进一步冠状动脉造影以明确诊断。但与一般冠心病比较，多发性大动脉炎所致冠状动脉闭塞临床表现较轻，无休息与心律失常发生，白细胞、血沉、谷草转氨酶等改变不明显。此外，在不同血管部位闻及连续性或吹风样收缩期血管杂音为多发性大动脉炎所特有。
【病因学】
多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。其理论依据：①动物实验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清、可产生类似动物炎症改变;②临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用肾上腺皮质激素有效;③本病患者血中有抗主动脉壁抗体，同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织;④在急性期患者血中可发现Coomb´s抗体合并类风湿因子阳性。鉴于Coomb´s抗体多见于自身免疫性 疾病 ，这种自身抗体出?a href="http://gcwk./nz/" target="_blank">痔崾咀陨砻庖呋莆陕以诙喾⑿源蠖鲅椎牟∫蜓а芯恐姓加兄匾匚弧Ｗ罱毡狙д咄撇獗静∮際LA系统中BW40、BW52位点有密切关系，属显性遗传，认为有一种先天性遗传因子与本病有关。此外，大剂量雌激素可造成主动脉肌层萎缩、坏死和钙化，主要发生于主动脉及其分支，即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位，从而推测在内分泌不平衡最显著时期，雌激素过多和任何营养不良因素(如结核病)相结合，导致主动脉平滑肌萎缩，抗张力下降，成为致病因素之一。总之，综合致病因素在不同的环境下作用于主动脉和/或其主要分支，产生多发非特异性动脉炎。
【病理改变】
病理学研究提示多发性动脉炎为全层动脉炎，常呈节段性分布。早期受累的动脉壁全层均有炎症反应，伴大量淋巴细胞、巨细胞浸润，以外膜最重，中层次之。晚期动脉壁病变以纤维化为主，呈广泛不规则性增厚和僵硬，纤维组织收缩造成不同程度的动脉狭窄，内膜广泛增厚，继发动脉硬化和动脉壁钙化伴血栓形成进一步引起管腔闭塞。偶有动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，不足以承受血流冲击，导致动脉壁膨胀形成动脉瘤。此外冠状动脉也可受累。典型表现为局限在开口处及其他端的狭窄性病变。左、右冠状动脉可同时受累，但弥漫性冠状动脉炎。据Lupi等对107例统计，受累动脉的好发部位集资为：锁骨下动脉85%，降主动脉67%，肾动脉62%，颈动脉44%，升主动脉27%，椎动脉19%，髂动脉16%，脑动脉15%，肠系膜动脉14%，冠状动脉9%。值得提出主要的好发部位是主动脉及其主要分布和肺动脉。
5多发性大动脉炎治疗与护理
多发性大动脉炎为主动脉及其分支慢性、进行性、闭塞性炎症病变。根据动脉受累部位不同可分为不同的临床类型，其中以升主动脉及其分支受累引起的上肢无脉症最多见，其次为降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压，偶见肺动脉受累。
(1)病因：目前尚未明确，与免疫复合物沉着有关，多数可能与结核、先天血管异常或外伤有联系。
(2)临床表现：多见于女性，常于20～30岁起病。病初常伴发热、盗汗、乏力和关节痛等全身症状，随后出现大动脉分支管腔狭窄或闭塞表现。病变累及锁骨下动脉、腹主动脉或髂动脉时，出现患肢无力、麻木、寒冷、沉重感、活动后间歇性肢体疼痛;累及颈总动脉或无名动脉时，可有脑缺血症状，如头痛、眩晕、记忆力减退甚至晕厥累及肾动脉时可出现持续严重而顽固的高血压。查体示患肢血压降低，脉搏减弱或消失，病变部位可闻局限性血管杂音甚至触及震颤。
(3)诊断：根据病史及体征诊断本病，确诊需行血管造影检查。注意与血栓闭塞性脉管炎和闭塞性动脉硬化等鉴别。
(4)治疗与护理
①活动期、有脑部缺血症状及严重高血压者应卧床休息，减少活动。饮食富于营养，易消化、无刺激性，同时积极鼓励戒烟。
②药物治疗包括肾上腺糖皮质激素及血管扩张药，如盐酸妥拉苏林、烟酸低分子右旋糖酐等。对长期服用激素者应注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、褥疮、股骨头坏死等，还应注意有无腹疼、呕血、黑便等消化道出血症状。嘱患者按医嘱服药，避免突然减药或停药致病情反复。
③注意观察病情变化，对发热患者可每日测4次体温。每日测血压、比较患肢与正常肢体血压差异及脉搏搏动情况。注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛寒冷及感觉异常等。如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应置患者平卧位并立即通知医生。
④对有明显脑供血不足和严重高血压患者应建议施行血管重建术治疗。
⑤针对原发病，予以抗感染、抗风湿及抗结核等治疗。
