多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征，主动脉弓综合征，无脉症。多见于青年女性。多发性大动脉炎是指主要累及大动脉管壁的慢性非特异性炎症，可以导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。由于本病病因不明，临床表现复杂，故命名众多，如：主动脉弓综合征、慢性锁骨下动脉、颈动脉梗阻综合征、特发性动脉炎、年轻女性动脉炎、动脉炎等，而我国则称之多发性大动脉炎。本病主要累及主动脉及其主要分支，因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响。近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。目前多数认为本病可能
1多发性大动脉炎的发病原因有哪些
本病患者血中有抗主动脉壁抗体，同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织。
在急性期患者血中可发现Coomb′s抗体合并类风湿因子阳性。鉴于Coomb′s抗体多见于自身免疫性 疾病 ，这种自身抗体出现提示自身免疫机制紊乱在多发性大动脉炎的病因学研究中占有重要地位。最近日本学者推测本病与HLA系统中BW40、BW52位点有密切关系，属显性遗传，认为有一种先天性遗传因子与本病有关。
此外，大剂量雌激素可造成主动脉肌层萎缩、坏死和钙化，主要发生于主动脉及其分支，即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位，从而推测在内分泌不平衡最显著时期，雌激素过多和任何营养不良因素(如结核病)相结合，导致主动脉平滑肌萎缩，抵抗力下降等等，成为导致此病产生的主要因素之一。
2多发性大动脉炎的发病原因是什么？
多发性大动脉炎听起来好像有些陌生，其实它也是脉管炎的一种，它对人们身体的伤害也是很大的，所以为了很好的避免它的发生，我们就要知道它的发病原因有哪些，很多人对此并不十分了解，以下就与您共同了解一下。
多发性大动脉炎的病因理论依据如下：
1、动物实验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清、可产生类似动物炎症改变;
2、临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用肾上腺皮质激素有效;
3、本病患者血中有抗主动脉壁抗体，同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织;
4、在急性期患者血中可发现抗体合并类风湿因子阳性。
鉴于抗体多见于自身免疫性疾病，这种自身抗体出现提示自身免疫机制紊乱在多发性大动脉炎的病因学研究中占有重要地位。最近日本学者推测本病与HLA系统中BW40、BW52位点有密切关系，属显性遗传，认为有一种先天性遗传因子与本病有关。
此外，大剂量雌激素可造成主动脉肌层萎缩、坏死和钙化，主要发生于主动脉及其分支，即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位，从而推测在内分泌不平衡最显着时期，雌激素过多和任何营养不良因素(如结核病)相结合，导致主动脉平滑肌萎缩，抗张力下降，成为致病因素之一。
以上就是专家对于多发性大动脉炎的病因介绍，相信您已经有所了解。患者朋友一定不要耽误病情，应立即去医院进行诊治。日常生活中也要养成良好的生活习惯，适当的进行体育锻炼，增强体质，远离疾病的危害。
3多发性大动脉炎是由什么原因引起的？
疾病病因
动脉栓塞主要由血栓所造成，此外，空气、脂肪、癌栓以及导管折断等异物也能成为栓子。栓子的主要来源如下：
①心源性，如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时，心室壁的血栓脱落;人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。
②血管源性，如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落;动脉粥样斑块脱落。
③医源性，动脉穿刺插管导管折断成异物，或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。其中以心源性为最常见。栓子可随直流冲入脑部、内脏和肢体动脉。一般停留在动脉分叉处。在周围动脉栓塞中，下肢较上肢多见，依次为股总动脉、髂总动脉、奈动脉和腹主动分叉部位;在亡肢，依次为肱动脉、腋动脉和锁骨下动脉。主要病理变化有：早期动脉痉挛，以后发生内皮细胞变性，动脉壁退行性变;动脉腔内继发血栓形成;严重缺血后6-12小时，组织可以发生坏死，肌肉及神经功能丧失。
4多发性大动脉炎有哪些典型症状
多发性大动脉炎是一种原因未明，发生在主动脉和(或)其主要分支的慢性非特异性炎症性动脉疾病，根据不同部位的炎症，期临床表现也各不相同，下面为大家具体介绍一下。
1、头臂动脉型
上肢易疲劳、疼痛、发麻或发凉，咀嚼时面部肌肉疼痛，情绪易激动，头晕、头痛、记忆力减退、易晕厥、视力减退和一过性眼前发黑，严重者精神失常、抽搐、偏瘫和昏迷。单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉的搏动减弱或消失，而下肢动脉搏动正常，上肢血压测不出或明显减低，患侧上肢动脉血压低于健侧(>10mmHg)，下肢血压正常或增高。狭窄的血管部位可听到持续性收缩期杂音。
2、胸腹主动脉型
下肢麻木、疼痛、发凉，易疲劳，间歇性跛行，上肢血压持续增高者可有高血压的各种症状，甚至发生心力衰竭。下肢动脉一侧或两侧搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，下肢血压<上肢血压。
3、肾动脉型
持续、严重或顽固的高血压，以及由高血压所引起的各种症状。四肢血压均明显增高。可有左心室增大或左心衰竭的体征，上腹部或肾区可听到血管杂音。
4、肺动脉型
单纯肺动脉型轻者可无明显症状，重者可有发绀、心悸、气短。肺动脉瓣区、腋部和背部收缩期杂音、肺动脉瓣区第二音亢进等肺动脉高压的表现。
5、混合型
病变累及上述两组或两组以上的血管。大多数患者有明显高血压表现，其他表现随所受累血管的不同而不同。
5多发性大动脉炎的临床表现
核心提示：多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。
多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。
临床表现
多发性大动脉炎以青年女性多见，占64％～93％。发病年龄多在5～43岁，64％～70％或10～30岁之间。早期可有乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性症状，临床易误诊。后期发生动脉狭窄时，才出现特征性临床表现。按受累血管部位不同分型如下：
1.头臂型 占33％病变位于左锁骨下动脉，左颈总动脉和/或无名动脉起始部，可累及一或多根动脉，以左锁骨下动脉最为常见。此型病变可致脑、眼及上肢缺血，表现为耳鸣、视物模糊。少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕，逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等。当颈动脉狭窄使局部脑血流降至正常的60％时，可产生意识障碍，出现发生性错厥，甚至偏瘫、昏迷、突发性失明、的语、失写等。体检可发现颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉行径可闻及粗糙响亮的Ⅲ～Ⅳ级收缩的期血管杂音，眼部出现眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜萎缩。在无各动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到，锁骨上区可闻及Ⅲ～Ⅳ级血管收缩期杂音。由于患侧推动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，脑供返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害，出现“锁骨下动脉窃血症”，表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生昏厥。1978年Ishikava指出，在颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例，眼底检查可显示视网膜病变，共分四期。Ⅰ期：小动脉扩张;Ⅱ期：小血管瘤形成;Ⅲ期：动-静脉吻合;Ⅳ期：眼部并发症。Ⅰ、Ⅱ期属于轻、中度，Ⅲ、Ⅳ期为重度。
2.胸腹主动脉型 占19％。病变累及左锁骨下动脉以下的降主动脉和/或腹主动脉。主要病理生理改变为受累主动脉近侧高血压、远侧供血不足，因而加重心脏负担和增高脑血管意外发开门见山率。表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心悸以及下肢供血不足症状，如酸麻、乏力、发凉，可有间歇性跛行，严重者可有心功能减退表现。体检可见上肢脉搏宏大有力，血压高达18.7～32/12～18.7kPa(140～240/90～140mmHg)，而下肢股、腘、足背动脉搏动减弱甚至消失。于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突下或脐上等处可闻及Ⅱ～Ⅲ级血管收缩期杂音。
3.肾动脉型 多为双侧肾动脉受累。单纯肾动脉病变仅占16％，主要累及肾动脉起始部，合并腹主动脉狭窄者达80％。动脉炎性狭窄使肾脏缺血，激活肾素-血管紧张素-醛固醇系统，引起顽固性高血压。临床表现以持续性高血压为特征，腹部可闻及血管杂音。
4.混合型 占32％病变累及多个部位，涉及两型以上。临床大多有明显高血压和受累动脉缺血表现。
5.肌动脉型 病变主要累及肺叆动脉。目前国外报道约45～50％的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉。前者多见，并呈多发性改变。单纯肺动脉型临床上一般无明显症状，肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环代偿，只有体检时于肺动脉瓣区听到收缩期杂音。
此外，多发性大动脉炎引起的冠状动脉狭窄亦值得重视。1951年Frovig首先报道这一现象。1977年Lupi报道在107例多发生大动脉炎中，16例有冠状动脉狭窄，其中8例有心绞痛症状。起初症状常与神经系统症状(头痛、一时性脑缺血等)同时出现，也可同时出现心肌梗塞症状。有些病例可出现心力衰竭，以左心衰竭较为常见。
