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专家介绍再生障碍性贫血的不同临床症状

时间:2019-04-29 01:19:04

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专家介绍再生障碍性贫血的不同临床症状

大家对于什么是再生障碍性贫血到底有多少了解呢。那么再生障碍性贫血是否属于克隆性疾病?我想很多人都不太清楚,这个问题一直困扰着很多人。如果你还不了解就请跟我一起来看下吧。 病毒感染、电离辐射和细胞毒性

1再生障碍性贫血属于克隆性疾病吗

大家对于什么是再生障碍性贫血到底有多少了解呢。那么再生障碍性贫血是否属于克隆性疾病?我想很多人都不太清楚,这个问题一直困扰着很多人。如果你还不了解就请跟我一起来看下吧。

病毒感染、电离辐射和细胞毒性药物引起的细胞损伤有两种情况:一种是与细胞生长分化有关的癌基因的激活,促使细胞恶性增殖,分化障碍,导致白血病的发生;另一种是促进细胞生长分化的基因灭活,使细胞生长分化停滞,导致骨髓增生不良。也就是说,在再生障碍性贫血患者中存在着潜在的病变细胞克隆。免疫监视作为人体免疫系统的重要功能之一,应该对其加以识别并清除这种病变克隆,但再障患者由于其免疫系统的不健全却不能做到这一点,以至部分慢性再生障碍性贫血患者演变为或白血病。

再生障碍性贫血是一种恶性的疾病,也是各种疾病中比较难治的一种,因此大家应多了解一些有关再生障碍性贫血常识,大家对病症认识的越多,才能更好的采取预防措施,抵抗病毒侵害。

2专家介绍再生障碍性贫血的不同临床症状

再生障碍性贫血临床最明显的表现为贫血、出血、发热和感染。由于病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度不同,临床表现也有所相同。我国将再生障碍性贫血分为急性型和慢性型两种类,两者的临床症状和体征也不尽相同。

一、急性型再障

急性型再障大多发生于儿童和青壮年,并且男性多于女性。起病大多急骤;常以贫血或出血发病,少数以发热发病。发病以后病情迅速恶化,病程短。早期症状主要为血小板和粒细胞严重缺乏而引起的出血和感染,严重贫血的症状出现稍迟。出血严重,除皮肤、粘膜出血外,经常有内脏出血,如便血、子宫出血、呕吐、眼底出血及颅内出血,其中颅内出血常常是导致本病死亡的原因。发热及感染严重,体温常在40℃以上,除了呼吸道和口腔感染外,也可能会有肺炎、蜂窝组织炎、皮肤化脓性感染及败血症等。感染与出血可相互影响,感染是本病死亡的原因之一。

二、.慢性型再障

慢性型再障发病率一般是成人多于儿童,而且是男性多于女性。起病多为缓慢,时常以贫血发病,首先出现的症状常是面色苍白、心悸、气急、头晕、疲乏、头痛等。以发热、出血发病者最为少见。出血部位比较少,程度也很轻,最为常见的出血有皮肤粘膜出血和齿龈出血,女性也会有不同程度的子宫出血,很少有内脏出血,感染少见,并且较轻。

根据临床检查发现,慢性型再生障碍性贫血的临床体征具体特征为睑结膜、贫血面容及甲床苍白,出血有无及轻重随病情而异。肝脾可能会有轻度肿大。然而久病患者心尖区常有收缩期吹风样杂音。

3怎么样诊断再生障碍性贫血(AA)

全血细胞减少是AA检验诊断的主要特点,但在发病的早期并不一定同时出现,而是先后出现。三系细胞减少的程度也不一定呈平行关系。红细胞常少于2.5×1012/L,血红蛋白常低于60g/L。

[血象]

贫血属正常红细胞正常色素型。有些患者的红细胞可偏大,但无明显的大小不均、形态畸形或嗜色性现象。网织红细胞减少或消失。白细胞减少,主要是粒细胞减少。血小板显著减少,其中相当于红细胞直径1/4的小型血小板增多,约占50%(正常仅25%),MPV减低。血小板形态不规则,突起小而少,胞浆透明层及颗粒均减少或消失。出血时间延长,血块收缩不良。

[骨髓象]

骨髓造血组织成分显著减少,脂肪组织增多。涂片中有核细胞甚少,三系造血细胞均减少,淋巴细胞相对增高,网状细胞、浆细胞、组织嗜碱性细胞增多,易见再障小粒。骨髓小粒中非造血细胞比例常大于50%,巨核细胞减少。

[骨髓活检]

造血组织面积减少,被脂肪组织取代,造血组织单位面积内,粒红两系细胞数明显减少,巨核细胞少或无,且变性者易见;浆细胞、吞噬细胞易见,组织嗜碱性细胞增多;骨髓间质水肿,血窦充血,出血及血窦内皮细胞肿胀,尤以水肿突出;毛细血管数目减少。

[其他检查]

中性粒细胞ALP染色阳性率及积分增高。血红蛋白电泳、血红蛋白F增高。酸溶血试验及糖水试验可用来鉴别PNH有再障表现者,AA呈阴性而PNH呈阳性。急性AA全血细胞减少,以中性粒细胞(<5.0×109/L)和血小板(<20×109/L)尤甚。随病情发展,红细胞也迅速减低。中性粒细胞数与患者易感染性以及血小板数与患者出血程度密切相关。网织红细胞数较低,小于0.01,绝对值<15×109/L。骨髓穿刺物中骨髓碎渣很少,脂肪滴明显增多,有时仅抽得血水样物。红骨髓破坏广泛,粒细胞及幼红细胞显著减少。巨核细胞不易找到或仅有极少数裸核。涂片所见多为成熟淋巴细胞。吞噬型组织细胞、浆细胞、组织嗜碱性细胞相对增多。含铁血黄素增多。骨髓活检显示造血面积减少,间质病变广泛。

慢性AA:虽有全面细胞减少,但除血小板外,其他成分均较急性为高。网织红细胞有时可大于0.01。出血程度与血小板数不成比例。血红蛋白下降较慢,骨髓显示两系或三系减少,至少一个部位增生不良。纯红AA:外周血红细胞及血红蛋白呈现进行性减少,为正细胞性贫血。网织红细胞减少,白细胞和血小板数正常或轻度减少。骨髓增生正常,但红系明显减少,以中幼红细胞减少为主,严重者幼红细胞完全消失。粒系统和巨核系统增生正常,血清铁和运铁蛋白饱和度增高。血和尿中促红细胞生成素增高。

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