来源：医考之声 作者：飞飞老师
直接开场今天咱们讲溶血性贫血顾名思义，就是红细胞溶解掉了而导致贫血红细胞正常寿命是120天溶血时，红细胞提前溶掉了，英年早逝红细胞寿命就缩短嘛所以溶血最有价值的检查→红细胞寿命测定（核素标记）如果红细胞溶解数量不多或速度不够快而没有达到贫血诊断标准，这个就叫做溶血状态问题来了好好的红细胞为嘛就溶掉了呢？要么自己生病，要么意外身亡1、红细胞自身的问题所致溶血包括红细胞膜异常、酶缺陷、珠蛋白合成障碍
① 红细胞膜异常有个红细胞疾病叫做-遗传性球形红细胞增多症这个是与遗传相关的一个红细胞疾病红细胞由圆盘形变成了一个球形所以叫做遗传性球形红细胞增多症
大伙儿都知道，红细胞的外形就是个圆盘形为什么要做成一个圆盘形呢？这是因为—红细胞要经过人体内非常狭小的毛细血管比如脾脏的毛细血管（血窦）非常小怎么通过呢，那只有变成椭圆形才能勉强通过你想想啊这时候红细胞都变成了一个球了还容易折叠变形吗，当然不行所以这样就卡在了脾脏的血窦中然后被脾脏的吞噬细胞干掉了，溶血了还有一个疾病叫做阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）这个也是红细胞自身出了问题出了啥问题呢？因为红细胞膜上缺乏补体抑制因子补体有免疫攻击作用，一般用于消灭敌人的正常红细胞为了避免被补体消灭就在红细胞膜上设置了“补体抑制因子”阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者他的红细胞膜上就缺乏“补体抑制因子”导致人体的补体攻击自己的红细胞膜而溶血这种补体攻击红细胞，在血液环境偏酸性时易得手人体在睡眠中，呼吸较慢，二氧化碳排出减少从而造成血液相对偏酸性所以此时补体开始攻击RBC，导致红细胞溶解所以这种溶血常见于睡眠中
溶解后，血红蛋白随着尿液排出（酱油色）所以造成阵发性睡眠性血红蛋白尿② 红细胞酶缺陷其中，一个最典型的就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏正常红细胞上面有G6PD这种酶这种酶作用就是保护红细胞膜不受氧化G6PD缺乏时，若RBC接触氧化性物质(蚕豆等)红细胞膜就容易被氧化破坏细胞膜都坏了，血红蛋白不就流出来了吗这就是传说的中的蚕豆病③ 珠蛋白合成障碍你还记得飞飞老师前面讲的公式吗珠蛋白+血红素=血红蛋白有一个贫血叫做海洋性贫血（地中海贫血）它就是因珠蛋白合成障碍，造出的“残疾”红细胞这种残疾红细胞大部分在骨髓就被溶掉部分跑出来的，也被脾脏巨噬细胞干掉了以上3种情况是红细胞自身有毛病而溶血下面咱们来讲讲红细胞意外身亡的事儿也就是说红细胞自身没问题溶血是因为“飞来横祸”，比如：RBC被抗体杀掉了→免疫性溶血RBC被夹死了→微血管病性溶血① RBC被抗体杀掉了→免疫性溶血不知道什么鬼原因导致人体产生了针对红细胞的抗体从而把红细胞膜搞坏了而导致溶血这种因为自身免疫因素导致的溶血所以叫做免疫性溶血导致溶血的抗体分为两类第一类叫做温抗体为什么叫做温抗体呢？是因为这种抗体在35～40℃时杀红细胞能力最强另外一种叫做冷抗体冷抗体，说明工作温度较低嘛它在30℃可杀红细胞，但0~5℃时最强你说，人体一般体温能到30℃吗？当然不一般寒冷受凉情况下，才会发生溶血所以，冷抗体溶血就相对少见了嘛还有血型不合的输血，也可导致溶血比如：A型血患者体内有B抗体如果这时候给他输B型的红细胞患者体内的B抗体不就直接把B型红细胞干掉了这就是血型不符溶血性贫血② RBC被夹死了→微血管病性溶血红细胞自己能变形啊，咋会被夹死了？在发生DIC、血栓性紫癜的时候微血管内有纤维蛋白性微血栓此时，纤维蛋白呈网状红细胞就卡在这个网中间，在血流冲击下而破裂这样也可以发生溶血好了，上面讲到的是溶血的病因下面咱们看看溶血的分类溶血发生部位不同，而分为两类红细胞在血管中被破坏→血管内溶血红细胞被脾脏破坏→血管外溶血红细胞不都在血管里面吗咋还有血管外溶血哦大家看到了在脾脏内被巨噬细胞破坏，叫做血管外溶血这两个溶血发生机制、临床表现很不一样大家看飞飞老师推理分析懂了机制，才能分析题目，分析临床问题请看① 血管内溶血就是红细胞在血管内被破坏了比如血型不符的输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿血型不符的输血红细胞直接被抗体直接杀死在血管中阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞被补体干掉了，也死在了血管里红细胞膜被抗体或补体等搞破以后红细胞里面的血红蛋白就流出来了血红蛋白就释放在血液中血红蛋白流在血液里，此时有3条去路① 与血液中的结合珠蛋白结合→送到肝脏加工成胆红素而从胆汁排出去② 血红蛋白超过结合珠蛋白结合能力→经肾排出所以就会出现血红蛋白尿（酱油色/浓茶色尿；尿隐血＋）③ 经肾排出的血红蛋白被肾小管重吸收然后被肾小管的巨噬细胞吞噬变成血黄素所以血管内溶血可出现（Rous试验＋）但血黄素尿常见于慢性血管内溶血因为巨噬细胞吞噬后处理、累积等需要一定时间嘛但是，如果是急性血管内溶血短时间大量的红细胞被破坏血液很多游离的血红蛋白，压根出不去那这时候的症状就比较明显了急性血管内溶血会有啥表现呢？血浆中的抗体使得红细胞凝集成团而阻塞血管把血管堵住，造成组织缺血缺氧从而出现头胀痛、胸闷、腰背部剧痛等。血型不合的输血，因为输进来不同的血清抗体过敏反应→呼吸急促、寒战高热、血压下降游离的血红蛋白进入肾小管遇酸性物质而变成结晶体从而阻塞肾小管→急性肾衰（少尿 无尿）所以，急性血管内溶血表现→头痛、腰背痛+寒战高热、血压下降+少尿 无尿游离血红蛋白↑、含铁血黄素尿（慢性多见）、血红蛋白尿（隐血阳性，RBC阴性）网织红细胞↑（RBC破坏过多而骨髓作死造RBC）我们再来看看② 血管外溶血血管外，红细胞在血管以外的地方被破坏的主要部位是脾比如球形红细胞增多症、海洋性贫血球形红细胞增多症的红细胞呈球形不易变形而不能通过这样就卡在脾毛细血管从而被脾脏的单核-巨噬细胞吃掉了海洋性贫血的红细胞因为存在珠蛋白合成障碍，本来就残疾
这种残疾红细胞也可以被脾脏干掉
红细胞被脾脏干掉以后
通过一系列转化变成非结合胆红素↑（出现黄疸）然后还有部分被肝细胞摄取转化成胆汁排出去胆汁中的大量结合胆红素在肠道细菌作用下变成粪胆原部分经过大便直接排出→粪胆原↑部分重吸收入血而经过肾脏排出→尿胆原↑因为脾脏需要大量兵力去干掉红细胞所以出现代偿性的增大→脾大所以血管外溶血常为慢性溶血，表现为→贫血+黄疸+肝脾肿大非结合胆红素↑、总胆红素↑、粪胆原↑、尿胆原↑、网织红细胞↑好了下期咱们讲讲各种溶血性贫血
