颅内畸胎瘤
【临床表现】
颅内畸胎瘤(intracranial teratoma)是一种先天性异位的生殖细胞源性肿瘤。好发于儿童及青少年,男性多见。肿瘤的恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。多以颅内压增高为首发症状,临床表现依发生部位而异,位于松果体区者可出现Parinaud征、共济失调、性早熟、脑神经麻痹等;鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视觉障碍及肥胖症等;小脑脑桥角者可出现小脑脑桥角综合征。部分可合并有Dandy-Walker畸形或与其他肿瘤(如脑膜瘤或胶质瘤)混合存在。
【MRI表现】
(1)肿瘤好发于颅中线区域,常见于松果体区,其次为鞍区。类圆形或分叶状肿块,多为囊实性。
(2)囊壁上可伴有等或稍长T1、稍长T2信号的实性结节。囊腔内含脂肪、毛发、黏液、角化物及出血等成分,故信号很混杂。脂肪抑制序列上脂肪成分区域信号明显减低。
(3)肿块边界多清楚,有不同程度的占位效应,邻近结构可见受压移位改变,且可引起梗阻性脑积水,瘤周一般无或有轻微水肿。
(4)增强扫描示实质成分多呈不均匀性轻中度强化,囊壁可呈多个环状强化影且可伴有强化瘤结节。伴发脑膜及室管膜炎症时可见其增厚并明显强化(图1)。
(5)非成熟性及恶变者多以实质成分为主,呈稍长T1、长T2信号,形态多不规则,瘤周水肿明显,出血多见。可经脑脊液播散种植于脑室及蛛网膜下隙(腔)。增强示实质成分呈不均匀性强化,室管膜及脑膜转移时的线状或结节状强化灶。
A、B~分别为横断面T1WI及T2WI,见左侧额叶巨大不规则肿块,信号混杂,内有长T1、长T2囊变,有短T1、长T2脂肪信号,有长T1、短T2的钙化信号;C.DWI,病变呈极低信号为主,内有线状等信号;D.增强扫描,示囊变、钙化及脂肪区无强化,肿瘤实质部分呈明显不均匀强化
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断依据
好发于儿童及青少年,好发于松果体或鞍区等中线结构肿块,内含有脂肪、钙化等成分为特征性表现。
2.鉴别诊断
(1)颅咽管瘤:好发于鞍上,多为囊实性,囊壁呈特征性蛋壳样钙化,肿瘤多向上后方或向下生长。
(2)垂体瘤:多见于30~60岁,多位于鞍内,常向两侧生长侵犯海绵窦,向上生长典型者呈“束腰征”,正常垂体形态消失。
(3)生殖细胞瘤:好发于松果体区、鞍区及基底节区病变,多发时有助诊断。信号多与灰质类似且较均匀,DWI多呈明显高信号,增强扫描多呈明显的较均匀性强化。发生在鞍区时常伴发有垂体性尿崩症。