海绵状血管瘤血小板减少综,海绵状血管瘤血小板减少综的病因是什么,在现代都市生活中不断有人患上了海绵状血管瘤血小板减少综，这给人们的生活和身体都带来了极大的危害。【海绵状血管瘤血小板减少综】栏目为你带来海绵状血管瘤血小板减少综，不了解的朋友们赶紧看看吧！血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome)，又称巨型血管瘤病，Kasabach-Merritt综合征，为先天性疾病，患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点，多见于新生儿期。海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。
1海绵状血管瘤血小板减少综的症状
(一)发病原因
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(二)发病机制
本病的病理变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显，海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致，若血管瘤体积较小，范围不大，则不一定会引起血小板减少。因此，一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。
将血小板输入患者体内后，很快就消失，生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板，并在体外扫描，可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓。
血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内，发生血管瘤的血管内凝血，甚至发生慢性血管内凝血，使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少，同时伴有继发性纤溶，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。
2海绵状血管瘤血小板减少综的治疗
(一)治疗
本病若血管瘤巨大，出血症状严重，大多数采用放射治疗，总剂量要达到，才能使血管瘤消退。此外，肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现，应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤溶药。
肾上腺皮质激素一般无效，但是，在某些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时，才有输血小板的指征。
(二)预后
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3海绵状血管瘤血小板减少综的病因
(一)发病原因
目前暂无相关资料
(二)发病机制
本病的病理变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显，海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致，若血管瘤体积较小，范围不大，则不一定会引起血小板减少。因此，一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。
将血小板输入患者体内后，很快就消失，生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板，并在体外扫描，可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓。
血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内，发生血管瘤的血管内凝血，甚至发生慢性血管内凝血，使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少，同时伴有继发性纤溶，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。
4海绵状血管瘤血小板减少综的鉴别
可以发生于面部、臂部、躯干和颈部，30%发生于肢体，呈多发性，出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血等，根据临床表现、血象、骨髓象、血生化等特点可与其它疾病相鉴别诊断。
也可与弥散性血管内凝血(DIC)相鉴别。 DIC是一个综合征，不是一个独立的疾病。病情进展快，多有严重感染、休克、重要脏器功能衰竭和微血管病性溶血等表现。其发病机制是：在各种致病因素的作用下，在毛细血管、小动脉、小静脉内广泛纤维蛋白沉积和血小板聚集，形成广泛的微血栓。导致循环功能和其他内脏功能障碍，消耗性凝血病，继发性纤维蛋白溶解，产生休克、出血、栓塞、溶血等临床表现。
5海绵状血管瘤血小板减少综的预防
预防：本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生。
采取以下措施，可赶到一定的预防作用：
1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。2、根据医生的建议合理饮食。3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌，合理饮食即可。
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