多发性内分泌腺瘤病 多发性内分泌腺瘤病诊断,多发性内分泌肿瘤综合症Ⅰ型简介及治疗,不知疲倦的龙龙弟弟1今天给广大网友提供了多发性内分泌腺瘤病,多发性内分泌腺瘤病怎么办的相关经验，觉得有帮助的朋友就分享和收藏吧，觉得有不足的朋友，也可以留言指出，我们会不断的改进。努力做到最好，能够对广大朋友起到帮助。多发性内分泌腺瘤病（MEN）是指在一个人身上，有两个或多个内分泌腺体发生肿瘤或增生而产生的临床综合征。是一种常染色体显性遗传性疾病，往往呈家族性发病。分为三种类型，1.多发性内分泌腺瘤综合征Ⅰ型，又称Wermer综合征，包括甲状旁腺瘤，垂体腺瘤和胰腺瘤；2.多发性内分泌腺瘤综合征Ⅱ型，又称Sipple综合征，包括甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤和甲旁亢；3.多发性内分泌腺瘤综合征Ⅲ型，多发性神经瘤为其基本表现，在粘膜以及粘膜下，包括胃肠道多发纤维瘤，合并甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤。
1多发性内分泌腺瘤病
现在有很多的中老年人群都很注重保养，那么正确的保养大家伙真的做到了么？那么我们下面就来聊聊内分泌引起的疾病吧！比如秋季糖尿病患者足部保暖，可保证足部血液循环。避免长期暴露于寒冷或潮湿环境。另外，患者的鞋子要保持干燥，鞋垫要经常洗晒，宜用柔软保暖的鞋垫，宜穿羊毛袜或棉纱袜，有助于吸湿保暖。
说到糖尿病的危害，毋庸置疑就是它的并发症危害极大，尤其是糖尿病足严重的甚至影响患者的身心健康。据调查，我国城市糖尿病患病率达1％，40岁后随年龄增长呈直线上升，几乎每增长10岁年龄，患病率增加1％。这些老年糖尿病人常无典型的多尿、多饮、多食、消瘦等所谓“三多一少”现象，反而以体胖者更为多见。
神经病变、血管病变及感染构成糖尿病足的三大因素
糖尿病足是糖尿病患者特有的临床表现，是糖尿病严重的血管并发症之一。那么，糖尿病足是怎么形成的呢？内分泌科医生分析，长期糖尿病可引起大动脉硬化、冠心并脑动脉硬化。糖尿病还可引起微血管病变，影响肾脏，出现糖尿病性肾病，此及形成高血压的另一因素。高血压又加剧糖尿病性肾病，使肾损害不断加重。
另外，糖尿病还可影响神经系统，出现糖尿病性神经病变，常表现为周围神经病变，出现肢体感觉异常、减退。由于肢体感觉减退，极易发生损伤，而且由于神 经及血管病变，下肢皮肤营养供应不良，一旦损伤不易愈合，易继发感染和形成溃疡，久治不愈。由于周围神经病变，可导致足底小肌肉萎缩，呈爪形趾。
由于足部变形，步态改变，可使着力点发生改变，易产生胼胝、鸡眼，摩擦易发生损伤。加之肢体植物神经病变，出汗减少，足部皮肤干裂，肢体动脉硬 化引起缺血，极易发生皮肤溃疡、感染。由于肢体动脉粥样硬化，下肢缺血，可引起小腿肚易抽筋，走路久时下肢疼痛，跛行，须歇息后才能缓解，这种现象医学上 称之为"间歇性跛行"。以上神经病变、血管病变及感染构成糖尿病足的三大因素。
秋季预防糖尿病足要保暖
关于秋季节如何预防糖尿病足？专家建议：到了秋季，广大网友应该预防糖尿病足要做好保暖工作。因为，秋季糖尿病患者足部保暖，可保证足部血液循环。避免长期暴露于寒冷或潮湿环境。另外，患者的鞋子要保持干燥，鞋垫要经常洗晒，宜用柔软保暖的鞋垫，宜穿羊毛袜或棉纱袜，有助于吸湿保暖。为缓解夜间足凉可穿袜套，但不要用热水袋、汤婆子、小火炉暖脚，以免发生烫伤。
看完以上说的大家伙一定要切记了，最值得注意的是，糖尿病人预防糖尿病足要注意鞋袜合适，不宜过紧、过硬，每天应检查鞋内有无异物、趾甲屑等，鞋垫是否平整。鞋号要合脚，穿新鞋每次不宜超过两小时，而且不宜长距离走路，以免足磨损。
2多发性内分泌腺瘤病
(men-ⅰ)(多发性内分泌腺瘤病,ⅰ型；wermer综合征)
该综合征以甲状旁腺,胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征,已发现导致men-ⅰ基因在11号染色体上,似乎作为肿瘤抑制基因.
症状和体征
men-ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型.甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现；约25%病人证明有肾结石和肾钙化.与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤.
胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细胞,分泌胰岛素,有空腹低血糖.约60%病例,胰岛肿瘤来自非β细胞.＜40岁病人,β细胞肿瘤较常见；＞40岁病人,非β细胞肿瘤常见.胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素,伴有难治性和复合性消化性溃疡.＞50%men-ⅰ型病人有消化性溃疡,多数病人溃疡呈多发性,部位不典型,出血,穿孔和梗阻发生率相应高.这些病人极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活,导致腹泻和脂肪痢.虽然以前已知men病人发生仅来自胰腺,但十二指肠球部胃泌素瘤同样见于最近的报道.当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现,约20%~60%被证明是men-ⅰ综合征.
在其他病例,非β细胞肿瘤伴有严重分泌性腹泻,引起液体和电解质丢失.这一组合,称为水样腹泻,低血钾和胃酸缺乏综合征，在某些病人被归致于血管活性肠肽,虽然另一些肠道激素或促泌素包括前列腺素也可能有关.许多胰岛细胞瘤病人胰多肽水平增高,这在诊断men-ⅰ综合征中,最后可以证明有用,但伴有这些激素产生过高的临床表现尚未明确.升血糖素,生长抑素,嗜铬粒蛋白,降钙素的过高分泌；异位acth分泌(产生库欣综合征)；ghrh过高分泌(明显肢端肥大症)亦见于非β细胞瘤病人中.
β细胞和非β细胞肿瘤通常来源于多中心,多发性腺瘤或弥漫性胰岛细胞增生常常可见.约30%病人胰岛细胞肿瘤是恶性,有局部或远处转移,但men-ⅰ综合征的这些肿瘤较为散发性胰岛细胞癌有一良性过程.非β细胞肿瘤的恶性发生率似乎较高.
men-ⅰ综合征病人50%~60%有垂体肿瘤,其中约25%分泌生长激素或生长激素和催乳激素,受累病人有肢端肥大症,临床上与散发性类型没有区别.报告指出,25%~90%肿瘤分泌催乳素,约3%分泌acth,引起库欣病.其余大多为无功能.肿瘤局部扩张可致视力损害和头痛以及垂体功能减退.
men-ⅰ综合征病人,较少见的有甲状腺和肾上腺腺瘤和腺瘤性增生.两者罕见有功能,并且在综合征中意义不肯定.类癌,特别是来自胚胎前肠的类癌,已在men-ⅰ综合征个别病例中报道过.多发性皮下和内脏脂肪瘤同样可见.
诊断
约40%报告的病例有甲状旁腺,胰腺和垂体肿瘤.以上所概述的几乎任何什么肿瘤结合和复合症状是可能的.病人亲属表现出综合征典型症状的任何一个就有发展成其他伴随肿瘤的危险.报告的起病年龄介于4~81岁,但诊断年龄最通常在30~50岁.在一些家族中,现在已能用dna限制段长度多形分析遗传筛选确定遗传携带者,其正确率达99.5%.对遗传基因携带应该从15岁起每年定期进行筛选,内容包括一些提示性症状的病人的病史；消化性溃疡,腹泻,肾结石,低血糖和垂体功能减退以及检查视野缺损,肢端肥大症和皮下脂肪瘤；测血清钙,完整甲状旁腺激素,胃泌素和催乳素.当需要时,作附加实验室和诊断试验,垂体ct或mri亦应进行.
胰腺胰岛素分泌β细胞瘤通过证明空腹低血糖伴有高胰岛素血症而确立诊断.胃泌素分泌非β细胞肿瘤可有高基础胃泌素水平,对钙滴注示有过度反应和灌注胰泌素后有胃泌素反常升高而确立诊断.高基础胰多肽或胃泌素或对标准餐这一激素过度反应,可能是men-ⅰ综合征累及胰腺的早期症状.生长激素增加,不能被葡萄糖和高水平生长介素-c(也叫胰岛素样生长因子-1或igf-1)所抑制而确立肢端肥大症诊断.
治疗
甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗.胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见.如单个肿瘤不能找到,为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除.二氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗,而链脲霉素和其他细胞毒药物可通过肿瘤缩小而改善症状.
胃泌素分泌非β细胞肿瘤治疗复杂.对所有病人尽可能定位和切除肿瘤.如不可能,则用奥克肽,中子泵阻滞剂常常能获得消化性溃疡症状的缓解.h2 阻 滞剂同样可用,但效果差.由于有了这些药物,胃切除这一曾经是这些病人的顽固性溃疡的唯一治疗,目前罕见需要.
3多发性内分泌腺瘤病
现在随着生活的宽裕很多的中老年人群都开始了注重保养，那么他们的保养是正确的么？下面我们就来聊聊糖尿病人如果一定想在中秋享用月饼，一定要考虑到月饼中的蔗糖或碳水化合物已经代替部分淀粉的热卡，所以糖尿病人在吃月饼后应该少吃一些其他主食，以保证饮食总热卡不超量。
中秋节马上就要到了，对身处外地的人来说，中秋是“每逢佳节倍思亲”的思亲节。可对于糖尿病人来说，却是能否管住嘴巴又一次大考验。很多医生在聊天的时候会提到，每年中秋过后内分泌科室的糖尿病病人就会激增。其原因大都是：到了中秋节，管不住嘴巴了。到底糖尿病中秋时能否吃月饼呢？
内分泌科专家指出，市场上的月饼一般含糖量和油脂含量都很高。对于糖尿病患者来说，最好不吃或者少吃。虽然市场上有无糖月饼，不含蔗糖的月饼，但月饼始终含有葡萄糖、淀粉糖等，所以，吃无糖月饼也要慎重，咸月饼虽然不含蔗糖，但月饼中有大量面粉、淀粉，还有大量油脂，进食后也会转变为葡萄糖。
另外，糖尿病人需要注意的是月饼中的脂肪含量普遍偏高，过多的脂肪在体内很容易转换为糖，且内脏脂肪堆积是产生胰岛素抵抗发生2型糖尿病的重要原因。
糖尿病人如果一定想在中秋享用月饼，一定要考虑到月饼中的蔗糖或碳水化合物已经代替部分淀粉的热卡，所以糖尿病人在吃月饼后应该少吃一些其他主食，以保证饮食总热卡不超量。
另外值得注意的是，中秋时节糖尿病人饮食上需注意：
1、常吃高纤维食物，如蔬菜、水果等。
2、适量食用高淀粉食物，如中西式点心等，要定量食用，不可多吃。
3、少吃油炸、油酥食品，以及猪皮、鸡皮、鸭皮等高油脂食物。
4、烹调宜用植物油。
5、烹调多采用清蒸、水煮、凉拌、涮、炖等方式。
6、饮食不可太咸，每天摄入6克以下食盐为宜。
7、少吃高胆固醇食物，如肝、肾等动物内脏类食物。
8、少吃糖类食物，如炼乳、蜜饯等。
9、饮食定时定量。
10、配合药物、运动等。
看完以上的解说小编提示，虽然糖尿病的治疗是长期的过程，但合理的饮食，对缓解病情有重要帮助。因此，糖尿病人在中秋一定要合理饮食。合理饮食、适当运动、对症的药物，对于治疗糖尿病将起到事半功倍的效果，一定要切记哦。
4多发性内分泌腺瘤病
大家都有这样的生活常识，正常人一顿饭不吃，除了饥饿感外并没有什么其他不适，可是有一位43岁的杨女士却是个例外，不要说是不吃，只要是头一天晚上少吃了点，第二天早上就会神志不清、胡言乱语，甚至还会大小便失禁。杨女士这样的发病已近3年，家里人发现，只要是喂点糖水或食物，她又会很快恢复正常。可是最近几个月，杨女士加餐的次数越来越多，发作次数也越来越多，最后发展到每隔一小时便需喝一大杯糖水，否则就会昏迷，于是前往医院求医。
经过细致检查，医生诊断杨女士得的是胰岛素瘤引起的低血糖，肿瘤位于胰腺，需要行手术切除肿瘤。“又要开刀了”，杨女士万分感慨地告诉医生，她之前已经历了6次手术，包括1次脑垂体腺瘤手术；因严重反复的胃溃疡先后行4次胃部手术，直至最后一次行了全胃切除术，术中发现卵巢也有肿瘤，一并切除；1次甲状旁腺腺瘤的切除术；而且就在两年前的例行体检中她还被查出肝脏的多发肿瘤，考虑是转移性的，已失去了手术机会。杨女士和她的家人这十余年来奔波于各家医院，反复的手术，不断出现的新的肿瘤，这究竟是何缘故，为什么她如此不幸，疾病缠身。医生仔细分析了杨女士的病情后，诊断她患的是多内分泌腺瘤病1型。
这是一种内分泌系统的肿瘤综合征，具有家族遗传性，在医学上被称作多内分泌腺瘤病，英文简称为men，临床上分为1型（men1）和2型（men2），杨女士患的就是1型。这种病的发病率大概是1/10万，比较典型的患者通常会同时患上甲状旁腺肿瘤、肠胰内分泌肿瘤、垂体瘤中的至少两种，在此基础上，不典型的患者还可以出现肾上腺皮质腺瘤、甲状腺腺瘤、卵巢肿瘤，有时甚至会附带上一些非内分泌系统的肿瘤，比如：脂肪瘤、皮肤血管神经瘤、胶原瘤等。患者患的肿瘤最多可达到近十种，因此临床表现纷繁复杂。但最常见的临床表现主要有：甲状旁腺机能亢进所引起的口干、夜尿增多、反复发作的泌尿路结石、骨骼酸痛；胰岛素瘤引起的空腹低血糖；胃泌素瘤引起严重反复的胃溃疡；垂体泌乳素瘤引起的月经不调、溢乳；垂体生长激素瘤引起的指端肥大表现；垂体acth瘤引起的向心性肥胖、痤疮等。2型的常见表现为：甲状腺髓样癌、肾上腺嗜铬细胞瘤等。
这种病的发病原因与细胞中的一种抑癌基因发生突变有关，这种抑癌基因就好比一把锁，正常情况下，这把锁将致癌的有关基因锁住了，使其不能乱“动”，细胞能平安无事地生长、繁殖，如果哪天基因突变了，这把锁就坏了，锁不住了，致癌的有关基因就会疯狂地活动起来，细胞的正常生长就会被打断，以致出现癌变。
瑞金医院内分泌科对这种疾病做了大量研究，取得了一系列重要成果。该院的研究人员能对这种抑癌基因作出检测，发现其是否突变以及如何突变，基因检测结果不仅对患者的诊断具有意义，也为患者一级亲属中该突变基因携带者的早期诊断和临床干预提供了可靠的依据。
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