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1阵发性睡眠性血红蛋白尿专家提示
本病是一种获得性疾病,致病因数可能有化学物质,放射线或病毒感染,由于这些因素损害了骨髓造血细胞,致染色体突变所引起。因为能引起溶血的原因相当多,故确诊此病主要靠实验室检查,且由于本病与再生障碍性贫血关系密切,慢性病人应注意定期随诊检查。本病易反复发作,故应长期坚持治疗,尽量避免过度疲劳、精神紧张、服药等各种诱发因素,切不可乱投医而耽误疾病的治疗。
2肾脏病日常保健八提醒
针对肾脏疾病的特点,建议肾脏病患者注意以下几个方面:
肾脏病的常见症状
1、蛋白尿:正常人尿中可有微量蛋白,若蛋白量增多,病人可见到尿中有很多泡沫,有人形容似啤酒沫。
2、血尿:尿中可见到血丝,血块或尿色变红,变褐色。
3、水肿:常见清晨眼睑、面部浮肿或午后、晚间下肢水肿,亦有人体重增加。
4、高血压。
5、排尿困难、尿频、尿量减少或增多。
6、其他如:食欲不振、疲乏无力、贫血等。
日常生活保健提醒的八个注意
1、树立正确的医疗观念:有病切忌乱投医,应该找固定的家庭医师诊治,若病情变化应即与专科医生联系,明确诊断,及时治疗。千万不可迷信或轻信偏方,延误治疗。
2、遵照医师的指导按时、按量服药,不可依照自己的感觉调整药量甚至自动停药,以免产生副作用甚至使病情恶化。
3、定期测体重、血压,以便及时发现水肿和血压增高。
4、正确合理的饮食:肾脏病患者的饮食因疾病不同而异,应遵从医师及营养师的指导。
5、适当的运动。如:散步、打太极拳等,避免劳累和过度的精神紧张。
6、避免感染:细菌、病毒的感染会使肾脏病加重,应尽量避免上呼吸道感染、发热等,一旦发生,速就诊,不可疏忽大意。
7、定期检查尿及肾功能是非常必要的,医师依此可评估病人的肾功能是否稳定或继续恶化,以便及时调整药物并进一步治疗。
8、女性患者如计划怀孕,应事先咨询专科医生。怀孕期间需定期检查,监测肾功能,以便早期发现其变化,避免危害母亲及胎儿。
3从脾论治阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysma lnocturnal hemoglobinuria)简称pnh,是一种红细胞膜异常引起血管内溶血性疾病,多发于20-40岁男性,临床表现以贫血为主,主要是头晕、心慌、气短、乏力、口唇指甲苍白、脸色苍白;伴有出血主要是牙龈出血、鼻腔出血,皮肤粘膜出血点、瘀斑,常被误诊为再障,发作型pnh以阵发性酱油色尿或尿如茶水为特征,伴有巩膜、皮肤黄疸,贫血。血液化验可以是全血细胞减少:红细胞、白细胞、血小板都少,但网红是增高的,这一点与再障不同,但也有网红是低的;骨髓穿刺、骨髓检查结果多数病人是增生活跃的,但也有一部分病人是增生减低的,它与再障很相似,骨髓及血液检查很接近,所以往往容易误诊,那么需要鉴别的可以作一些特殊的化验,特异性化验有酸溶血试验、糖水试验、蛇毒试验,这些在pnh当中是阳性的,cd55、cd59的标记细胞在pnh中是明显减少,通过这些可与再障鉴别。在临床上再障病人在治疗过程中或治好多年以后再转化为阵发性睡眠性血红蛋白尿,也可以是阵发性睡眠性血红蛋白尿与再生障碍性贫血同时存在,就称为aa-pnh综合征。
中医认为本病的基本病机在于脾肾两虚,湿热毒邪蕴结。脾为后天之本气血生化之源,脾失健运,水湿内停,感受热毒,湿热毒邪互结,熏蒸肌肤则出现黄疸,流注膀胱,则出现血红蛋白尿。“肾藏精、主骨、生髓”、“精血同源”,肾精亏虚,血化无源见而贫血,卫外不固,感受外邪,邪毒内侵骨髓,迫血忘行则见出血,离经之血为淤血,淤血不祛,新血不生,形成恶性循环,治疗上以健脾补肾,化湿通络为大法。采用中药为主治疗方法,可以调整机体免疫功能,控制溶血发作,恢复骨髓造血功能。
4阵发性睡眠性血红蛋白尿康复指导
1、生活调理:因为感染可诱发溶血发作,故需要注意生活起居、个人卫生和饮食卫生,避风寒、节劳作,积极预防感冒、其他呼吸道感染、肠道感染及其他感染,避免这些诱发因素、减少溶血的发生,节房事,勿房劳国÷过度,,应少生少育,以免耗损肾精,尽量不用或慎用可疑有诱发溶血的药物。如西药某些解热镇痛药。
2、饮食调理: a 乌龙汤:乌鸡一只,龙眼肉 50g ,砂仁 15g ,加水适量。加油盐调味,文火炖两个小时,饮汤食肉。
3、精神调理:正确对待疾病保持乐观精神。避免劳动过度和精神紧张,调情致,避免激动。
5嗜水气单胞菌毒素溶血试验比色法诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症
杨洋 许彩民 王健 陈岚 潘华珍 张之南 -12-13 13:35:04 中国实验血液学杂志 2002年6月第10卷第6期
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