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慢性粒细胞性白血病的概述

时间:2023-09-27 23:43:53

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慢性粒细胞性白血病的概述

慢性粒细胞性白血病并发症,慢性粒细胞性白血病的概述,慢性粒细胞性白血病是一种很常见的疾病,但往往人们都毫不在意。它通常是由生活中的很多不良习惯而引起,防治它要从点滴小事开始了解。媛儿123456789接下来向大家分享些慢性粒细胞性白血病相关知识,一起来了解了解慢性粒细胞性白血病的概述吧!慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。

1慢性粒细胞性白血病有哪些症状

慢性白血病在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病。

CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别,故一般将小儿CML分为幼年型和成人型,文献中亦有分为婴儿型,家族型,幼儿型,成人型四型者,其中家族型与婴儿型的表现相似,只是常在近亲中发病。

1、幼年型慢性粒细胞白血病

此型几乎皆发生在5岁以下儿童,尤以2岁以下的婴幼儿多见,男性发病多于女性,可发生于家族性神经纤维瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患儿。

起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉,多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,亦可见皮肤咖啡斑,皮肤症状可出现于白血病细胞浸润前数月,淋巴结肿大,甚至为化脓性,进行性肝脾肿大,由于血小板减少而继发出血亦非罕见。

JCML起源于多能造血干细胞,故可造成红系增生障碍,血小板数与量异常,以及淋巴细胞功能异常,与成人型不同,其异常增生主要在粒单系统,体外干细胞培养主要形成CFU-GM,染色体检查多为正常,个别可见-7,+8(8三体)或+21(21三体)。

周围血象白细胞增高,血小板减低和中度贫血,白细胞中度增高,多在100×109/L以下,未成熟粒细胞和有核红细胞可出现在周围血中,并有单核细胞增多,白细胞碱性磷酸酶降低,偶正常,血清和尿中溶菌酶增高,HbF增高,骨髓粒:红为3~5:1,粒系和单核系增生旺盛,可见红系增生异常,原始粒细胞在20%以下,巨核细胞减少,体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。

由于JCML常有发烧,肝脾肿大,中度贫血,白细胞增多,需与感染所致的类白血病反应鉴别,还应与传染性单核细胞增多症鉴别。

2、成人型慢性粒细胞白血病

发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童,男女差别不大,由于是多能造血干细胞的恶性增殖,故粒系,红系,巨核系等多系受累,急变期可转变为淋巴细胞白血病,约85%以上的患儿存在Ph1染色体(即t(9:22)),对Ph1染色体阴性者,用分子生物学技术又可分为有bcr重组(phbcr+CML)和无bcr重组(PH-bcr-cml)两亚型,前者临床症状与PH1染色体阳性者类似,后者临床症状不典型。

发病缓慢,开始时症状较轻,表现为乏力,体重减轻,骨关节疼痛,体征可见巨脾,肝脏肿大,淋巴结轻度肿大,视神经乳头水肿等,很少有出血症状。

周围血象主要为白细胞增多,80%在100×109/L以上,血色素在80g/L左右,血小板增多,分类可见粒系增多,包括嗜酸,嗜碱粒细胞增多,原始粒细胞增多不明显,以中,晚幼和成熟粒细胞为主,白细胞碱性磷酸酶减低,HbF不增高,血清免疫球蛋白不增高,骨髓增生活跃,以粒系增生为主,原始粒细胞《10%,多为中,晚幼粒细胞及杆状核细胞,粒:红为10~50:1,部分患者可见骨髓纤维化,骨髓巨核细胞明显增多,以成熟巨核细胞为主,血清和尿溶菌酶不增高,但VitB12和VitB12运载蛋白增高,骨髓培养集落与丛落皆增多。

2慢性粒细胞细胞白血病临床表现

慢性粒细胞细胞白血病,在生活中不是常见疾病,但是往往是被我们所忽略的,如不能及早的预防的话,会给我们的生活和工作造成影响,这种病症从一些生活的小细节就能看出,主要临床表现有以下几种。

慢性粒细胞性白血病病人具有“费城染色体”(Ph 染色体)。每个有核细胞内都有染色体存在,Ph染色体是由于第号染色体断裂造成的。慢性粒细胞性白血病病人的第号染色体和第号染色体上有一段交叉互换,第号染色体的断裂和“”基因相关,第号染色体的断裂和“ BCR”基因相关。

当一段第九号染色体接到第二十二号染色体的末端时,形成BCR-ABL癌基因。 BCR-ABL癌基因能控制合成一种蛋白质,导致慢性粒细胞性白血病发生。

慢性粒细胞性白血病病人具有“费城染色体”(Ph 染色体)。每个有核细胞内都有染色体存在,Ph染色体是由于第22号染色体断裂造成的。慢性粒细胞性白血病病人的第9号染色体和第22号染色体上有一段交叉互换,第9号染色体的断裂和“ABL”基因相关,第22号染色体的断裂和“ BCR”基因相关。

当一段第九号染色体接到第二十二号染色体的末端时,形成BCR-ABL癌基因。 BCR-ABL癌基因能控制合成一种蛋白质,导致慢性粒细胞性白血病发生。

起病缓慢,早期多可无任何症状,部分患者因有脾肿大或白细胞增多在定期体检中发现而确诊。

(一)早期症状 有易疲倦,乏力,纳差,多汗和体重减轻。部分患者因脾肿大压迫而产生上腹部不适,食后腹胀。

(二)肝脾肿大 就诊时约90%患者有脾肿大,肿大程度常显著,可在左肋缘下数厘米至平脐,质坚无压痛,少数患者可因发生脾梗死而出现显著腹痛及局部压痛和摩擦音。脾破裂罕见。肝脏亦常肿大,但程度较轻。淋巴结肿大较少见,但可作为早期急变的首发表现。

(三)发热、贫血和出血 由于高代谢可出现低热消瘦和出汗。疾病早期甚少有感染。明显的贫血及出血多在疾病急变期才出现。

(四)眼底变化 当白细胞明显增高时可见静脉扩张,充盈迂曲。病程中可有视网膜及视神经乳头水肿、眼底出血伴渗出物及结节等。

(五)其他 胸骨压痛较常见,多在胸骨体部。女性闭经较多见,晚期血小板过低可有出血。皮肤出现浸润性肿块,称为粒细胞肉瘤。当白细胞超过10万/mm3时可发生白细胞淤滞,有高粘稠综合征,表现为耳鸣、头昏、甚至中枢神经系统出血或呼吸窘迫综合征。嗜碱粒细胞明显增多也可发生高组胺血症。

以上所提及的临床表现就是慢性粒细胞细胞白血病的早期临床表现,就是被我们所忽视的生活细节。所以我们要时刻注意我们的生活细节问题,提早发现,提早治疗,这样才不会造成病情的恶化。

3慢性粒细胞性白血病有哪些表现及如何诊断?

慢性白血病在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病(chronic myelogenors leukemia,CML)。

CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别,故一般将小儿CML分为幼年型和成人型。文献中亦有分为婴儿型、家族型、幼儿型、成人型四型者,其中家族型与婴儿型的表现相似,只是常在近亲中发病。

1.幼年型慢性粒细胞白血病(juvenilechronic mydogenous leukemia,JCML)此型几乎皆发生在5岁以下儿童,尤以2岁以下的婴幼儿多见。男性发病多于女性。可发生于家族性神经纤维瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患儿。

起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉。多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,亦可见皮肤咖啡斑,皮肤症状可出现于白血病细胞浸润前数月。淋巴结肿大,甚至为化脓性。进行性肝脾肿大。由于血小板减少而继发出血亦非罕见。

JCML起源于多能造血干细胞,故可造成红系增生障碍,血小板数与量异常,以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同,其异常增生主要在粒单系统,体外干细胞培养主要形成CFU-GM。染色体检查多为正常,个别可见-7,+8(8三体)或+21(21三体)。

周围血象白细胞增高,血小板减低和中度贫血。白细胞中度增高,多在100×109/L以下。未成熟粒细胞和有核红细胞可出现在周围血中,并有单核细胞增多。白细胞碱性磷酸酶降低,偶正常。血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒:红为3~5:1。粒系和单核系增生旺盛,可见红系增生异常。原始粒细胞在20%以下。巨核细胞减少。体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。

由于JCML常有发烧、肝脾肿大、中度贫血、白细胞增多,需与感染所致的类白血病反应鉴别。还应与传染性单核细胞增多症鉴别。

2.成人型慢性粒细胞白血病(adultchronic myelogenous leukemia,ACML)发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。由于是多能造血干细胞的恶性增殖,故粒系、红系、巨核系等多系受累,急变期可转变为淋巴细胞白血病。约85%以上的患儿存在Ph1染色体(即t(9:22))。对Ph1染色体阴性者,用分子生物学技术又可分为有bcr重组(phbcr+CML)和无bcr重组(PH-bcr-cml)两亚型。前者临床症状与PH1染色体阳性者类似,后者临床症状不典型。

发病缓慢,开始时症状较轻,表现为乏力、体重减轻、骨关节疼痛。体征可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、视神经乳头水肿等。很少有出血症状。

周围血象主要为白细胞增多,80%在100&times;109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多,包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显,以中、晚幼和成熟粒细胞为主。白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。骨髓增生活跃,以粒系增生为主,原始粒细胞<10%,多为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞。粒:红为10~50:1。部分患者可见骨髓纤维化。骨髓巨核细胞明显增多,以成熟巨核细胞为主。血清和尿溶菌酶不增高,但VitB12和VitB12运载蛋白增高。骨髓培养集落与丛落皆增多。

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4慢性粒细胞性白血病吃什么好

1、鹅血粥:鹅血100克,粳米50克。将新鲜鹅血隔水蒸熟备用,tulAOshI粳米煮熟,加人鹅血、食盐煮开饮服,常服有效。

2、粳米、猪肝、莲子、大枣粥:粳米50克,莲子20克(水泡),熟猪肝(切成丁)30克,大枣10个,加水适量熬粥,早晚分服,有防治贫血的作用。

5慢性粒细胞性白血病引发什么疾病

当白细胞计数》100×109/L时,可有白细胞淤滞综合征,出现呼吸困难、紫绀、脏器梗死、眼底静脉扩张、视神经乳头水肿、眼底出血、神经改变甚至中枢神经系统出血等表现。巨脾者可伴脾脏梗死。发病缓慢,开始时症状较轻,表现为乏力、体重减轻、骨关节疼痛。体征可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、视神经乳头水肿等。很少有出血症状。

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