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慢性再生障碍性贫血的治疗方案

时间:2023-08-23 16:55:19

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慢性再生障碍性贫血的治疗方案

慢性再生障碍性贫血的治疗除了常规的治疗方案外,我们是不是也可以进行特殊的治疗,特殊得治疗方法有哪些呢,如果你还不了解的话,现在我们就一起跟随小编走进文章。 (1)微量元素 1)氯化钴 钴能抑制细胞

1慢性再生障碍性贫血其他治疗

慢性再生障碍性贫血的治疗除了常规的治疗方案外,我们是不是也可以进行特殊的治疗,特殊得治疗方法有哪些呢,如果你还不了解的话,现在我们就一起跟随小编走进文章。

(1)微量元素

1)氯化钴 钴能抑制细胞酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。~,月以上。

2)左旋咪唑 可能通过增强辅助T细胞功能,调节细胞免疫。50mg 每天3次,每周服3天,共2月~2年。

3)肾上腺皮质激素有助止血作用,可使出血减少,但对内脏出血无效。泼尼松 20~30mg/d,疗程数月。

[疗效标准]

1.国内疗效标准

(1)基本治愈:贫血和出血症状消失。血红蛋白男达120g/L、女达100g/L,白细胞达4×109/L,血小板达80×109/L,随访1年以上未复发。

(2)缓解:贫血和出血症状消失,血红蛋白男达120g/L、女达100g/L,白细胞达3.5×109/L左右,血小板也有一定程度增加,随访3个月病情稳定或继续进步。

(3)明显进步:贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并能维持3个月。

判定以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血。

(4)无效:经充分治疗后,症状、血象未达明显进步。

2.国外疗效标准

1976年Camitta制定的标准:

(1)完全缓解:所有血细胞恢复正常水平。

(2)部分缓解:患者不须输血,血象有改善,血象和骨髓象均不符合重型再障诊断标准。

[预后评估]

对于慢性再生障碍性贫血的诊断标准,对于慢性再生障碍性贫血的预后文章已经介绍完了。再障的预后依分型、骨髓衰竭程度、病人年龄及治疗早晚而定。重型再障近年来已有多种治疗方法,总的效果还不够满意,约1/3~1/2病人于数月至1年内死亡。死亡原因主要为感染和出血,尤其是脑出血。慢性再障治疗后约有80%的病人病情缓解,但仍有不少病人病情迁延不愈,少数病人能完全恢复。

2慢性再生障碍性贫血的治疗方案

慢性再生障碍性贫血的治疗方案有哪些,也许这个问题会让大家一头雾水,我们也感觉无从下手,如果你还不了解的话,现在我们就一起跟随小编走进文章。

1.一般治疗

避免诱发因素,勿用抑制骨髓的药物,不用非甾体类抗炎药。重型病人加强隔离,注意皮肤、口腔、外阴卫生,感染时加强抗炎治疗;血红蛋白<60~70g/L,有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液;有严重出血时输血小板悬液。

2.药物治疗

(1) 雄激素:大剂量雄激素可以刺激骨髓造血,为治疗慢性再障首选药物,其发生疗效时间常在服药2-3月后。目前常用的品种及剂量如下,可任选一种。

丙酸睾丸酮 50~100mg/d,肌内注射,6月以上;司坦唑(康力龙)2~4mg,每天3次,1~2年;大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15~30mg/d,6月以上;安雄40~80mg,每天3次;达那唑0.4~0.8/d,6月以上。

合成雄激素的副作用主要是肝损害和水钠潴留,儿童则有骨骼成熟加速,须和肾上腺皮质激素合用。通常康力龙等口服药物的肝毒性较丙睾大,而雄性化作用较后者轻。雄激素副作用为可逆性,随药物减量或停用可减轻和消失,未发现有晚期并发症。

(2)免疫抑制剂 可能通过细胞毒性免疫抑制作用,去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放,促进造血干细胞增殖。其已成为再障尤其急性再障的主要治疗措施之一。应用时需要注意保护性隔离和支持疗法。

1)抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG):目前是一些不适合作造血干细胞移植治疗的急性再障患者的主要治疗措施。兔ALG(或ATG)5~10mg/(kgod),猪ALG(或ATG)15~20mg/(kgod),马ALG(或ATG)5~40mg/(kgod),加氢化可的松100~200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖500ml,静脉滴注,疗程4~10天。无明显疗效或复发病人可使用第二疗程,但须更换另外动物的制剂。ALG/ATG治疗的副作用有血小板减少引起的出血加重,过敏反应和血清病。血小板减少应及时输注血小板悬液。部分患者可能在数年后发生晚期并发症,如PNH、MDS、AML等。

2)环孢素A(CSA):通过调整再障失衡的T淋巴细胞亚群比例,抑制T细胞表达白细胞介素-2(IL-2)受体并抑制其生成IL-2和γ干扰素,从而促进造血干、祖细胞生长。一般剂量为3~10mg/(kgod),分2~3次口服,或调整剂量使血浓度在200~400μg/L。至少用药2个月,小剂量长期维持对减少复发有利。常见副作用有多毛,齿龈增生,乏力、震颤,高血压及肝肾功能损害。及时减量或停用可减轻和消除上述反应。

3)大剂量甲泼尼龙(HD-MP):20~30mg/(kgod),共3天,以后每隔4天减半量直至1mg/(kgod),30天后根据病情决定维持量。副作用主要为诱发或加重感染,引起骨质疏松或股骨头无菌性坏死,激发或加重糖尿病和消化道溃疡、高血压、低血钾。

4)大剂量环磷酰胺(HD-CTX):45mg/(kgod),静脉输注,共4日。大量输液和合并使用美斯钠(巯乙磺酸钠,Mesna),可预防出血性膀胱炎。用药后中性粒细胞和血小板较低,需注意输注血小板及预防感染。

(3)造血干细胞移植 对于年龄小于45岁,尤其是小于25岁的年青急性再障病人。如有HLA匹配的相关供髓者,应积极争取做干细胞移植。做前应尽量避免输血,必须输血时,血制品要经过20~40Gy(2000~4000rad)照射,输血次数要少于20次。

(4)中医中药:多用补肾中药,再根据出血发热而加减。

(5)造血细胞生长因子 粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF),150~300μg/d,皮下注射,每天1~2次。长期使用(6个月以上),可望得到造血功能恢复,常见副作用有发热,皮疹,少见有骨痛,恶心,水肿。如血红蛋白上升,需及时补充铁剂。

(6)改善骨髓微环境药物:此类药物可能通过兴奋神经、调节骨髓血流,改善骨髓微环境而发挥作用,常用于慢性再障。如一叶秋碱 8~24mg/d,肌内注射,6月以上,副作用有手足麻木,肌肉轻度震颤。硝酸士的宁 2~6mg/周,肌内注射,20天为一疗程,休息数日,再开始用药, 或每周肌注5天,休息2天,周而复始。注射剂量为每天1、2、3、3、4mg逐日增加剂量。疗程1月至16月。有肝肾功能不全、高血压、癫痫、甲状腺功能亢进症病史者忌用。

(7)脾切除:用于慢性再障,有效率50%左右。部分患者切脾后血象改善不多,但术后出血症状减轻或消失。手术适应证:髂骨骨髓增生活跃,红系增生活跃,网织红细胞>2%;出血较重,各种内科治疗方法失败且危及生命时,手术的死亡率<4%。

(8)联合用药:应用不同作用机制的药物,能产生协同作用,不但可相应减少一些药物剂量,减轻毒副作用,而且有助于提高疗效。急性再障常见的联合方法有ALG/ATG(通常合并使用常规剂量甲泼尼龙)加环孢素A加雄激素,或ALG/ATG加环孢素A加造血细胞生长因子。对慢性再障,多采用环孢素A加雄激素或SSLP方案(康力龙6~12mg/d;一叶秋碱8~16mg/d,肌肉注射;左旋咪唑150mg/d,每周连服3天;强的松30mg/d,服4天停3天;连续应用6个月以上)。

慢性再生障碍性贫血的常见治疗方案主要就是文章中介绍的这些,文章已经对于慢性再生障碍性贫血的治疗介绍得很详细了。

3再生障碍性贫血的早期诊断治疗

再生障碍性贫血早期的诊断,再生障碍性贫血患者早期的治疗都很重要,连这真的是缺一不可。再生障碍性贫血简称再障系一组由化学、物理、生物因素及不明原因引起,临床表现以贫血、感染和出血为主要症状,呈现全血细胞减少、骨髓增生减低为主要表现的一组综合征。再障可分为先天性和获得性两大类。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,其中慢性再障发病率为 0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。

人血细胞主要分为三大类:红细胞、白细胞、血小板。再障一般呈现全血细胞减少,即红细胞、白细胞、血小板均减少,随之出现相关的症状:红细胞减少导致贫血,白细胞减少可以出现感染症状,血小板减少可以出现皮肤粘膜的出血点。具体的说其主要临床表现是:

(一)急性型再障 起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。发热感染较严重,体温多在39度以上。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。

(二)慢性型再障 起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。

当怀疑自己得了再障时,应该积极到医院就诊,并积极进行各项相关检查。再障的相关检查主要有:1.血常规:特点是全血细胞减少;2.网织红细胞计数:降低;3.骨髓象:骨髓穿刺可见脂肪滴增多,骨髓活检显示骨髓脂肪变。其他还有骨髓组织扫描电镜观察、酸化血清溶血试验、血清铁蛋白测定、肝功能等相关检查,这些检查要视病人具体情况而定。

总体来说,再生障碍性贫血还是属于难治性血液病范围的,治疗的难度是可想而知的。但随着骨髓移植和免疫抑制治疗等有效疗法的临床应用,再配合祖国博大精深的中医中药,再障的预后是乐观的,所以请各位再障的病人不要灰心丧气,要积极治疗,黎明的曙光正在前方等着你。

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