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再生障碍性贫血检查 再生障碍性贫血如何诊断鉴别

时间:2019-12-19 14:33:39

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再生障碍性贫血检查 再生障碍性贫血如何诊断鉴别

如果您的血小板低小于10万,建议您尽快进行检查,再生障碍性贫血诊断标准一般为三低一高即白细胞、红细胞、血小板低;淋巴细胞高,再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭所致,患者血常规检查多伴有全血小板减少的现象,也可能是两系减少,如果发现血常规检查各项数值异常偏低,需考虑骨髓穿刺检查,排查再障病情,IDA是铁缺乏症包括ID,IDE和IDA的最终阶段,表现为缺铁引起的小细,先天性再障罕见,其主要类型为Fanconi贫血,4,必须在正规医院的血液科或血液医院做骨穿检查才可以确认是否有再障可能。

本文向您详细介再生障碍性贫血应该做哪些检查,常用的再生障碍性贫血检查项目有哪些。以及再生障碍性贫血如何诊断鉴别,再生障碍性贫血易混淆疾病等方面内容。

再生障碍性贫血常见检查:

常见检查:红细胞检查、骨髓显像、血常规、骨髓象分析、骨髓红细胞系统、红细胞比积(PCV)、血小板计数(PLT)、网织红细胞生成指数、血小板凝集试验(PAgT)、骨髓巨核细胞数和分类、骨髓其他细胞、骨髓浆细胞系统、骨髓各系细胞形态学检查、异丙醇试验、网织红细胞计数(RC)、抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原

一、检查

一、血象 呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少,贫血较重,以重度贫血(Hb 30~60g/L)为主,多为正细胞正色素性贫血,少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常,网织红细胞绝对值减少,急性再障网织红细胞比例小于1%。中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少,其中中性粒细胞减少尤明显,急性再障均低于0.5 109/L。血小板不仅数量少,而且形态较小,可致出血时延长,血管脆性增加,血块回缩不良。急性再障血小板常低于10 109/L。

二、骨髓象 急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。

三、骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描 由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓 照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

四、其他检查 造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

1.骨髓超微结构 慢性再障红系显示明显病态造血,幼稚红细胞膜呈菊花样改变,细胞质有较多空泡,核膜间腔扩张,异形红细胞明显增多占90%左右,上述改变在急性再障少见。

2.造血祖细胞培养 粒、单核系祖细胞(CFU-GM)、红系祖细胞(BFU-E、CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少。急性再障成纤维祖细胞(CFU-F)亦减少,慢性再障半数正常,半数减少。中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒细胞生成存在质的异常,致骨髓及外周血N-ALP显著增高,病情改善后N-ALP可恢复正常。

3.造血生长因子(HGF) 急性再障无明显增高。慢性再障血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加,患者尿及血浆红细胞生成素水平显著增高,可达正常的500~1000倍。铁代谢,血清铁结合蛋白饱和度增加,血浆59Fe清除时间延长,骨髓对59Fe摄入减少,红系转铁蛋白摄入量低于正常。铁掺入循环红细胞量也减少,患者因常需输血(每400ml红细胞含铁200~250mg)故铁摄入量增加,而排铁无相应增加,24h尿铁仅1mg,致血清铁、骨髓细胞内外铁、肝脾等脏器储存铁均增加。

4.红细胞内游离原卟啉(FEP) 急性再障因骨髓严重受损,红细胞内游离原卟啉利用较少,可轻度增高。慢性再障可能由于血红素生化合成障碍致FEP明显增加。

5.红细胞膜变异 红细胞膜蛋白组分电泳分析显示再障带4.2蛋白减少,带5及4.1蛋白明显增多。与红细胞膜的完整性与变形性有关。

6.红细胞生存期及其破坏部位 用51Cr标记红细胞检测慢性再障红细胞外表半生存时间,缩短者占61%,脾定位指数增高者占48%,脾死亡指数增高者占26%。对选择脾切除和估计疗效有重要意义。

常规血液检查只能观察是否为全血细胞降低,再生障碍性贫血病人的病症表现会众多,疲惫没有力气、操劳后呼吸急促、心悸、头晕、面色苍白,慢性再障的主要病症表现不是相当的突出,患者自身一旦对此疾病不清楚,那么更难以看出身体的异常,不过倦怠无力、操劳后气促、心悸、头晕、面色苍白,再生障碍性贫血的发病多因忽视生活细节所致,其中也可因其他疾病转化而诱发,所以在诊断该病一定要详细,这样才能避免与其他血液病相混淆,临床上比较常见诊断事项有血象、骨髓象、骨髓活检等,这些都能较好的确诊再生障碍性贫血病情,一般无脾肿大,骨髓至少一个部位增生减低或重度减低,如有增生活跃,有巨核细胞明显减少,骨髓小粒非造血细胞增多,有条件者应作骨髓活检等检查,这俩一般不需要鉴别,单是临床表现和血常规的区别就很大当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁耗尽ID,继之红细胞内铁缺乏IDE,最终引起缺铁性贫血IDA。

7.免疫功能 急性再障SK-SD及OT试验反应均显著减低,慢性再障轻度减低。急性再障T细胞绝对值明显减低,早期及成熟B细胞数明显减低,淋巴细胞对ConA刺激转化率减低,对PHA转化反应偏低,3H-TdR掺入明显减低。说明急性再障T及B细胞都严重受累,提示全能造血干细胞受损。慢性再障T细胞数正常,早期及成熟B细胞数减低,淋巴细胞对ConA及PHA刺激转化反应率增高,3H-TdR掺入轻度减低。说明慢性再障主要是B细胞受累,损害主要在髓系祖细胞阶段。

以上是对于再生障碍性贫血应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看再生障碍性贫血应该如何鉴别诊断,再生障碍性贫血易混淆疾病。

再生障碍性贫血如何鉴别?:

一、鉴别

再障主要应与以下疾病鉴别。

1、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。但本病出血、感染均较少、较轻,网织红细胞绝对值大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性,红细胞微量补体敏感试验(mCLST),CD55、CD59等可检出PNH红细胞,N-ALP减少,血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

2、骨髓增生异常综合征(MDS) 与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难。但本病以病态造血为特征,外周血常显示红细胞大小不均,易见巨大红细胞及有核红细胞、单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃,有二系或三系病态造血,巨幼样及多核红细胞较常见,中幼粒增多,核浆发育不平衡,可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少,淋巴样小巨核多见,组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性,环状铁粒幼细胞增多,小巨核酶标阳性。进一步可依据骨髓活检,白血病祖细胞培养(CFU-L)、染色体、癌基因等检查加以鉴别。

3、急性造血功能停滞常由感染和药物引起,儿童与营养不良有关 起病多伴高热,贫血重,进展快,多误诊为急性再障。下列特点有助于鉴别:①贫血重,网织红细胞可为0,伴粒细胞减少,但血小板减少多不明显,出血较轻;②骨髓增生多活跃,二系或三系减少,但以红系减少为著,片尾可见巨大原始红细胞;③病情有自限性,不需特殊治疗,2~6周可恢复;④血清铜显著增高,红细胞铜减低。

4、骨髓纤维化(MF) 慢性病例常有脾大,外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。

5、急性白血病(AL) 特别是低增生性AL可呈慢性过程,肝、脾、淋巴结肿大,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆。应仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒、单、或原始淋巴细胞明显增多。骨髓活检也有助于明确诊断。

6、恶性组织细胞病(MH) 常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸、出血较重,外周血全血细胞明显减少,可见异常组织细胞。多部位骨髓检查可找到异常组织细胞,常有吞噬现象。

7、纯红细胞再生障碍性贫血 溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。

8、其他 需除外的疾病有:纯红细胞再障、巨幼细胞贫血、骨髓转移癌、肾性贫血、脾功能亢进等。

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获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急,临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻;血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高;骨髓象:①3系或2系减少,至少1个部位增生不良,巨核细胞明显减少;②骨髓小粒中非造血细胞及脂,因此再障的诊断应与这些疾病相鉴,再生障碍性贫血再障是骨髓造血功能衰竭性疾病,其主要表现为全血细胞减少,临床上有多种疾病具有与再障相似的全血细胞减少,其中包括骨髓增生异常综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、低增生性急性白血病等等,你好,再生障碍性贫血诊断标准:简介:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,做血液检查吗,如何知道自己得了再生障呢,谢谢,再生障碍性贫血,AA,简称再障再障分先天性和获得性两大类,以获得性居多。

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