一、导致多发性肌炎的病因到底是什么呢
(1)感染:虽然研究者们至今尚未从病肌中分离出病毒,也没有发现其中有病毒的核酸序列。但是,都发现多种病毒感染后可诱发多发性肌炎,包括柯萨奇病毒、小鼠脑脊髓炎病毒、淋巴脉络膜脑膜炎病毒和虫媒病毒A等。
(2)细胞免疫功能异常:本病与系统性红斑狼疮和硬皮病有许多其同的临床表现和免疫学异常。
(3)肿瘤:多发性肌炎常与恶性肿瘤的发生有关。国内报道多发性肌炎合并肿瘤的发病率约为2.4%。50岁以上患者多见,肿瘤可在多发性肌炎症状出现之前、同时或其后发生。肿瘤的治疗可导致本病的缓解。肿瘤作为机体的自身抗原引起抗体的产生,而肿瘤与机体正常的肌纤维、结缔组织等之间存在交叉抗原性,与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应。研究发现肌炎的发生可与某些药物有关,如乙醇、含氟的皮质类固醇激素、氯喹及呋喃唑酮等,停药后症状可自行缓解或消失。
(4)遗传因素:Behan等曾报道PM有家族史。研究发现,。PM中的HLR—DR3和HLA—B8较正常人增高。
二、多发性肌炎的治疗方法都是什么呢
在无肿瘤并发的病例,皮质类固醇治疗有效,一般成人剂量相等于泼尼松60~100mg/d,约为1mg/(kg·d),重症病例或开始剂量无效,可增至1.5mg/(kg·d);儿童剂量通常较成人剂量增加些,为1.5mg/(kg·d)。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状,尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标,一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法(即静脉滴注1g,连续3天,以后再改用泼尼松600mg/d)。约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效,环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。其他非甾体类抗体炎药物,蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物(如氯化喹啉)和维生素E等亦可辅助试用。重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液,三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂。近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果。此外物理疗法,在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩,每日二次,不鼓励主动运动;在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。其他可酌情采用按摩、推拿水疗,透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。对功能消失患者进行康复治疗训练。
在成人特别是40~50岁以上患者,必需详细地检查有无肿瘤的伴发,如果发现肿瘤需予以彻底治疗,可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现,亦应每隔3~6个月定期随访甚为必要。对小儿皮肌炎患者,需尽量去除一切可疑病灶,并采用抗生素合并皮质类固醇治疗,可获良效。
三、多发性肌炎的诊断方法是什么
(一)系统性红斑狼疮皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑,指(趾)节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑,指(趾)间关节和掌(?)指(趾)关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别;SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主,声音嘶哑和吞噬困难亦较常见,此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高,需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。
(二)系统性硬皮病;皮肌炎的后期病变如皮肤硬化,皮下脂肪组织中钙质沉着,组织学上也可见结缔组织肿胀,硬化,皮肤附近萎缩等,但在系统性硬皮病病初期,有雷诺氏现象,颜面和四肢末端肿胀,硬化以后萎缩为其特征,肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著,为实质性肌炎,而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现,且为间质性肌炎可作鉴别。
(三)风湿性多肌痛症(polymyalgia rheumatica),通常发生在40岁以上,上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多,伴同全身乏力,患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节,无肌无力,由于失用可有轻度消瘦,血清CPK值正常,肌电图正常或轻度肌病性变化。
(四)嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力,血清肌浆酶可增高,肌电图示肌病变化,肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润,有时呈局灶性变化,为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。
四、多发性肌炎的检查方法是什么呢
1.直接抗肌肉及其成份的抗体 Wada等用高度纯化的肌浆球蛋白经放射免疫测定,发现PM患者的血清中肌浆球蛋白抗体的阳性率为90%,其他结缔组织病患者未发现此抗体,Nishikai等发现肌炎中患者的肌红蛋白抗体的阳性率为71%,其他结缔组织病患者低于15%,正常人则未发现。
2.抗核抗体和细胞浆抗体 LE细胞约10%阳性,抗核抗体约1/5~1/3病例阳性,核型主要为微小斑点型。
⑴抗J0-1抗体:抗原为组胺酰tRNA全成酶,抗胞浆抗体,PM中阳性率为30%~40%,DM中<5%,儿童型DM中罕见,亦可见于重叠综合征尤其伴有干燥综合征患者,其间质性肺部疾患密切关联。
⑵抗Mi-2抗体:Mi-2抗原为一核蛋白,约8%病例阳性,儿童型DM及伴恶性肿瘤的DM偶见。
⑶抗PM-1/PM-Scl抗体:抗原为核仁蛋白,阳性率为8~12%,亦可见于与硬皮病重叠的病例。
⑷抗PL-7抗体:即抗苏氨酰tRNA合成酶抗体,肌炎患者中阳性率为3%~4%。
⑸抗PL-12抗体:即抗丙氨酰tRNA合成酶抗体,阳性率为3%,在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗体均属罕见,两者与J0-1抗体相关的疾患为同一亚类肌炎。
⑹肌炎患者中发现的其他细胞浆抗体有①Fer抗体;②Mas抗体,两者均属罕见;③Ro/SS-A抗体和La/ss-B抗体,肌炎患者的阳性率通常为7%~8%,常见于与其他结缔组织病重叠的病例;④抗U1SmRNP抗体,在DM/PM患者中阳性率为10%~15%。