导语：多囊肾是一种遗传性的囊性改变的慢性肾脏病，在治疗的过程中我们拥有一个治疗的原则，那就是对症处理，在治疗的过程中，大约有一半以上的人群在60岁的前期就会进入中期末肾病，而常染色体隐性遗传性多囊肾病预后效果会更差，治疗的过程中一定要治疗相关的疾病，例如肾结石和高血压等一系列并发症，这有利于改善患者的预后情况。
1、疾病定义
多囊肾其标准的名称叫做多囊肾病，这是一种遗传性的慢性肾脏类的疾病，通常情况下表现为双侧肾内大小不一的囊肿，当然也有部分患者可能是单侧的肾内大小不一，囊肿里面充满着液体，发展到最后就会使肾脏变形增大，多囊肾病可以使患者的肾功能出现降低的情况，很容易导致肾功能衰竭，不仅如此，还可能会伴发肝囊肿和心脑血管疾病，高血压等病变，就目前而言，尚无治疗该病的特效药物。
多囊肾病是最常见的性疾性疾病之一，它可能会发生于任何的年龄，任何的种族身上，它可以分为常染色体显性多囊肾病和常染色体隐性多囊肾病，在所有的病例当中，常染色体显性多囊肾病是比较常见的，患病率大约为1/1000~1/800左右，这种疾病在成年人身上比较多发，而常染色体隐性多囊肾病是比较少见的，患病率约为1/4万~1/2万，这种患病的人群大多集中在新生儿和婴幼儿当中。
2、发病病因
其本质是由于基因突变引起的基因异常就会引起多囊蛋白表达异常，从而影响肾脏的发育结构组织和功能就会导致肾脏囊肿，从而逐渐发生肿大，肾间质炎，纤维化，血管硬化，囊液积聚的其中最常见的是常染色体显性多囊性肾病，这样主要是由于用PKD1基因突变或/和PKD2基因突变所致，约占多囊肾病的85%以上。只要父母任意一人患病，子代患病率为50%，常染色体隐性多囊肾病该型较少见，主要是由于PKHD基因突变所致。必须父母双方都有异常的基因，子代患病率为25%。
其它遗传性囊肿性肾病髓质囊性肾病，主要致病基因为MUC1、UMOD；结节性硬化症，主要致病基因为TSC1、TSC2；Von Hippel-Lindau 病，主要致病基因为VHL；肾单位肾痨，主要致病基因为NPHP1/2/3/4。也可能由其他疾病引起，肾脏疾病的终末期，如接受血液透析长期治疗者，也可能出现肾脏多发囊肿。诱发因素，有研究发现，炎症在常染色体显性多囊肾病的发生发展中起着重要作用。
1、腹部胀痛
在患病的初期，囊肿比较小，而且也比较少，但是随着疾病的发展，囊肿的数目就会越来越多，体积也会随之增大，肾脏的体积也会随之增大很多，一旦肾脏增大后就去会引起腹部的饱胀感或者是胀痛的感觉，有一部分患者腹部可能会触及到肾脏的部位，这时候肾脏质地硬，表面呈结节状。
2、肾区疼痛
在肾脏的区域内会发生疼痛，也就是背部或者是双侧腰部位出现疼痛，这是由于囊肿以及肾脏的体积增大牵拉肾被膜从而会导致肾脏区域出现慢性的疼痛，一旦囊肿破裂后、出血或者是尿路感染的时候，疼痛感就会从慢性的疼痛变为急性疼痛，并且这种急性疼痛会出现加剧的情况。
3、血压升高
一旦患病后，该病通常情况下会导致血压升高，并且通过一般的治疗手段很难使血压。正常降下去，而且高血压还可以促进其他恶性疾病的发生，因此出现后一定要及时的治疗。
4、血尿，蛋白尿
出现血尿的情况一般是比较轻微的，如果出现眩晕的情况比较明显，甚至可以通过肉眼观察到血尿，这可能就是囊肿破裂或者是尿路结石，甚至是出血的可能。而患者出现尿蛋白的含量通常是比较少的，如果发现尿蛋白定量持续升高，可能是肾功能下降过快导致的，这时候应该及时警惕。
5、感染
如果尿液排出不畅或者是出现尿量减少的情况，这时候系可能会出现细菌感染的情况，就会导致囊肿感染，膀胱炎，肾周囊肿等感染性病变的情况，一旦出现感染的情况，一定要及时治疗，避免出现更严重的情况发生。
6、肾外囊肿相关症状
这种情况包含很多种，卵巢囊肿，胰腺囊肿，肝囊肿，这些情况已肝囊中最为常见，而大多数的肝囊肿患者是没有任何症状的，只有少数的患者可能会因为肝脏出现问题而出现腹胀，导致营养不良，呼吸困难，保障等肝静脉回流受阻的症状出现。
7、心脑血管病相关症状
心脑血管相关症状包括很多，例如颅内动脉瘤和心脏瓣膜异常等，如果出现颅内动脉瘤体破裂导致颅内出血的话，很可能会产生癫痫。头痛剧烈等症状，这时候患者的死亡率是比较高的。
与此同时，常染色体隐性多囊肾病的患者经常与宫内胎儿时期就会出现一些早期的症状，这时候母亲在产检时可以通过超声检查显示胎儿身长要低于相同孕周的平均水平，而肾脏的大小要超出相同运中的平均水平，不仅如此，母体羊水的含量也较少。在儿童或者是成年后会逐渐显现出相关的症状，而青少年的常染色体隐性多囊肾病患者还会伴有肝纤维化以及常见的胆道疾病。
8、伴随症状
随着肾脏体积的增大以及肾功能的下降，很可能会伴随一些临床症状，例如慢性肾衰竭，尿毒症还可能会引发其他的并发症，出现相应的表现。
结语：多囊肾病的患者如果想要改变疾病的发展情况，可以通过改变饮食习惯，生活方式监测并控制血压的水平等方式来延缓疾病的发展，这个对于预防疾病的并发症有着很大的作用，平时日常生活中如果囊肿较大时，应该避免做一些剧烈的运动和腹部撞击，可能会造成囊肿破裂的活动，例如踢足球，打篮球，摔跤等，日常生活中要多喝一点，水平日里避免血压升高，以免加重肾脏负担。
